男,68歲,無(wú)明顯誘因出現(xiàn)鼻塞、血涕半月,無(wú)耳鳴、回吸血涕及頭痛等不適。查體發(fā)現(xiàn)右鼻腔內(nèi)軟組織腫塊,不能通氣,鼻無(wú)畸形,左鼻腔通暢。 圖1右側(cè)鼻腔惡性黑色素瘤 圖1A、B分別為CT平掃和增強(qiáng)橫斷面,圖1C、D分別為增強(qiáng)掃描圖像冠狀面和矢狀面重建圖像:腫塊主體位于右側(cè)鼻腔,向上長(zhǎng)入右側(cè)篩竇,向下達(dá)硬腭水平,向后突入鼻咽腔致鼻咽部不對(duì)稱變窄。腫塊平掃呈等密度,且密度均勻,CT值約47HU,增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化,約2.1cm×3.5cm×4.9cm,邊界尚清楚,周圍組織輕度受推壓移位,相鄰骨組織未見明確破壞征象。右側(cè)上頜竇黏膜增厚并可見氣液平面。 腫塊起源于右側(cè)鼻腔,向上長(zhǎng)入右側(cè)篩竇,向后突入鼻咽腔,右側(cè)上、中、下鼻道完全阻塞,腫塊表面呈黑褐色,血供豐富。 (右側(cè)鼻腔)惡性黑色素瘤,WHO Ⅲ級(jí)。免疫組織化學(xué):S-100(+++),EGFR(+++),VEGF(++),P53(-),CK(-),CK14(-),CK(-),HMB45(+)。 惡性黑色素瘤為WHOⅢ級(jí),是來(lái)源于色素細(xì)胞的惡性腫瘤,可發(fā)生于皮膚任何部位,鼻腔惡性黑色素瘤比較少見,其占全身惡性黑色素瘤發(fā)病的0.5%~2%。本病多發(fā)生在50歲以上,男女之間無(wú)明顯差別。組織學(xué)特征細(xì)胞內(nèi)含有黑色素,S-100蛋白和HMB45為診斷惡性黑色素瘤很好的標(biāo)記物。影像診斷要點(diǎn):①原發(fā)性鼻腔惡性黑色素瘤發(fā)生于單側(cè)多見,可侵犯到另一側(cè),發(fā)生于雙側(cè)者少見。②CT平掃上無(wú)明確的特征,腫瘤常顯示為一較大的軟組織腫塊,起自鼻腔侵犯至上頜竇或起自副鼻竇內(nèi),腫瘤向上蔓延可侵犯篩竇;鈣化及壞死少見,骨破壞及黏膜浸潤(rùn)較常見,約20%的病例有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)后掃描時(shí),惡性黑色素瘤大部分有中度至重度的強(qiáng)化。③原發(fā)性鼻腔惡性黑色素瘤在MRI上具有一定的特異性,只要腫瘤含有順磁性物質(zhì)——黑色素,在MRI上就表現(xiàn)為短T1、短T2信號(hào)影,信號(hào)可均勻。腫瘤大有壞死或出血時(shí)信號(hào)不均勻,增強(qiáng)后輕至中度強(qiáng)化,強(qiáng)化可均勻或不均勻。④常見癥狀為鼻塞、涕中帶血和頭痛等,頭痛癥狀多提示腫瘤已侵入鼻竇,并提示有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可能。早期病變局限,應(yīng)以局部手術(shù)切除為主,如晚期病變廣泛,宜進(jìn)行包括手術(shù)、放射治療及生物學(xué)治療的綜合治療。 ①鼻腔嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤:位于嗅神經(jīng)走行區(qū)域,CT掃描密度多均勻,較大時(shí)中央常有點(diǎn)狀壞死和鈣化;MR信號(hào)在腫瘤較小時(shí)多均勻,較大時(shí)由于囊變壞死或鈣化,信號(hào)可不均勻,與腦灰質(zhì)相比,T1WI表現(xiàn)為稍低信號(hào)或等信號(hào),T2WI為等或稍高信號(hào);增強(qiáng)掃描腫塊均勻或不均勻明顯強(qiáng)化,提示其血供豐富。②鼻腔惡性淋巴瘤(圖3-5-2):腫塊常局限于鼻腔內(nèi),周圍骨質(zhì)無(wú)破壞,密度或信號(hào)均勻,CT上表現(xiàn)為等密度,MR上T1WI為等信號(hào),T2WI為稍低信號(hào),增強(qiáng)掃描呈輕到中度強(qiáng)化。③鼻腔和鼻竇鱗狀細(xì)胞癌(圖3-5-3):多見于老年人,密度及信號(hào)常不均勻,腫瘤壞死更明顯,邊界模糊,增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化不如惡性黑色素瘤明顯,可發(fā)生眼眶和顱內(nèi)侵犯。 圖2鼻腔惡性淋巴瘤(鑒別診斷)
圖3篩竇鱗狀細(xì)胞癌(鑒別診斷)
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