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前言
與成人神經(jīng)外科相比，小兒神經(jīng)外科有許多特點和不同，因而在診斷及治療上也與成人有很大的不同。在國外小兒神經(jīng)外科完全獨立，自成一體。為了更好地了解小兒神經(jīng)外科，我們選編了浙江大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科診治的部分有代表性病例，分期刊出供大家了解和參考。希望給大家有所借鑒。
病史簡介
患兒，男，4Y10M，因“頭痛伴嘔吐1天”入院。
患兒1天前無明顯誘因下突發(fā)頭痛，劇烈且持續(xù)性，伴嘔吐。無發(fā)熱、抽搐。無肢體活動障礙等。至當?shù)蒯t(yī)院就診后無好轉(zhuǎn)且有加重急診轉(zhuǎn)來我院。
既往無類似病史。
入院查體：T38.8℃，P108次/分，R28次/分，BP 105/66mmHg。嗜睡，GCS 13分，左側(cè)瞳孔直徑3mm，右側(cè)瞳孔直徑2mm，光反射存在，頸抵抗，口角歪斜，呼吸平穩(wěn)，三凹征陰性，雙肺呼吸音粗，未及啰音，心音中，律齊，未及明顯雜音，腹軟，肝肋脾肋下未及，雙側(cè)肢體肌張力正常，肌力V級，左側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)巴氏征陰性。
輔助檢查：門診頭顱CT提示：右側(cè)額顳葉及基底節(jié)占位性病變伴出血（圖1）。
圖1. 頭顱CT提示右側(cè)顳葉及基底節(jié)區(qū)病變伴出血
入院初步診斷：右顳葉基底節(jié)病變：腫瘤出血？血管畸形？
診療過程
患兒入院后予甘露醇脫水、止血等對癥支持治療，同時完善相關(guān)檢查，進一步明確診斷。
頭顱增強MR提示：考慮顱內(nèi)血管畸形，動靜脈瘺？右額顳葉血腫；伴中線結(jié)構(gòu)移位，兩側(cè)側(cè)腦室積血（圖2）。
圖2. MRI檢查考慮血管性疾病， 動靜脈畸形？動靜脈瘺？建議行DSA檢查。
DSA檢查，考慮腦血管畸形，左側(cè)大腦中動脈頂枕支、左側(cè)大腦后動脈距狀裂支上矢狀竇瘺（軟腦膜動靜脈瘺）（圖3）。
圖3. DSA考慮腦血管畸形，左側(cè)大腦中動脈頂枕支、左側(cè)大腦后動脈距狀裂支上矢狀竇軟腦膜動靜脈瘺（A:右側(cè)頸內(nèi)動脈;B:左側(cè)椎動脈;C:右側(cè)頸內(nèi)動脈,其中右側(cè)為靜脈期)。
術(shù)前討論：根據(jù)DSA檢查，診斷考慮顱內(nèi)血管畸形，軟腦膜動靜脈瘺，供血動脈為左側(cè)中動脈頂枕支及后動脈左側(cè)大腦后動脈距狀裂支，瘺口位于上矢狀竇處。動靜脈直接溝通導致靜脈壓升高，右側(cè)側(cè)裂靜脈回流障礙，甚至逆流，引起右側(cè)基底節(jié)區(qū)出血。根據(jù)瘺的位置及參與供血血管，治療方案上可選擇手術(shù)治療或血管介入治療，結(jié)合我院情況，選擇開顱血管畸形切斷術(shù)。治療方案：切斷動脈-靜脈竇瘺，實現(xiàn)斷流，降低靜脈壓力，緩解靜脈竇壓力。右側(cè)出血區(qū)域可行血腫清除減壓。
手術(shù)過程：先取俯臥位，左頂枕顳作弧形切口，暴露后見左頂葉兩根粗大血管呈鮮紅色，迂曲呈團，局部呈動脈瘤樣改變，顯微鏡下游離血管周緣，兩個動脈瘤夾夾閉動脈瘤以及血管，見血管遠端呈暗紅色。在血管瘺口游離血管，見有數(shù)根小分支進入動靜脈瘺口，在瘺口兩枚動脈瘤夾夾閉，中間離斷，見腦壓緩減明顯。
再取仰臥位，取右額作半冠形切口，右額葉皮質(zhì)切開約2.5cm，見一囊性病變，內(nèi)有黃色液體以及凝血塊，手術(shù)予清除大部分血腫，止血至無活動性出血。
術(shù)后情況：生命體征平穩(wěn)，神清，GCS15分，精神可，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應靈敏。左上肢肌力III級，左下肢IV級，右側(cè)肢體肌力正常，左側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)巴氏征陰性。無其他新發(fā)并發(fā)癥，穩(wěn)定后轉(zhuǎn)康復繼續(xù)治療。
術(shù)后3月復查患兒左側(cè)肢體肌力較前好轉(zhuǎn)，IV級。MRI顯示為術(shù)后軟化灶等改變，部分擴張靜脈殘留（圖4）。DSA復查顯示少量供血動脈及顳底擴張靜脈球殘留（圖5）。
圖4.術(shù)后3月復查MRI，顯示殘余引流靜脈及靜脈球。
圖5. DSA復查顯示少量供血動脈及顳底擴張靜脈球殘留。
討論
軟腦膜動靜脈瘺（pial arteriovenous fistula，pAVF）是指一條或多條動脈與靜脈之間直接短路形成的高血流量的血管畸形。在組織發(fā)生學、影像學表現(xiàn)上與常見的腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺略有區(qū)別，供血動脈通常起源于軟腦膜或皮層動脈，而非頸外動脈硬腦膜分支動脈，供血動脈與引流靜脈之間缺少畸形血管團或毛細血管床。該疾病發(fā)病率低，約0.1-1/10萬，好發(fā)于嬰幼兒，約占所有顱內(nèi)血管畸形的1.6%[1]，在兒童動靜脈畸形中比例相對較高，可達17.2%[2]。
pAVF可以是先天性或獲得性的，先天性多見于兒童，具體病因不明確，考慮與腦血管胚胎發(fā)育過程異常相關(guān)。獲得性因素通常則認為與顱腦外傷、靜脈血栓、外科手術(shù)等相關(guān)。它也可是一些綜合征的表現(xiàn)，如Rendu-Osler-Weber?。ㄟz傳性出血性毛細血管擴張），Klippel-Trenaunay-Weber綜合征、Ehler Danlos綜合征等[3]。
pAVF約80%通常發(fā)生于幕上，與bAVM發(fā)生在腦實質(zhì)內(nèi)不同，多位于皮層表面或腦室周圍[4]。根據(jù)供血動脈數(shù)量可分單瘺口或多瘺口。因動靜脈直接溝通，其血流分流量大，引起的靜脈曲張是其一特征性表現(xiàn)，在小于15歲的兒童中更常見。同樣跟年齡相關(guān)，低齡兒童因分流引起的臨床癥狀會明顯，如小于2歲的嬰幼兒容易發(fā)生心功能不全，顱內(nèi)出血則易發(fā)生于大齡兒童，其出血概率與是否有靜脈曲張有明確的相關(guān)性[5]。除此之外，癲癇、局部神經(jīng)功能缺失、靜脈壓升高導致的腦積水、顱內(nèi)高壓，頭圍增大等也是較常見的癥狀[6]。該病例為4歲兒童，既往無外傷病史等，考慮為先天性發(fā)育畸形，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，根據(jù)DSA造影結(jié)果提示為多根血管參與供血，引起的靜脈竇壓力高，側(cè)裂靜脈曲張明顯，參考dAVF的Boarden分級[7]，考慮為Board II級。
pAVF發(fā)病率低，其自然病程目前尚不明確，但其導致的顱內(nèi)出血，致死率、致殘率高，尤其是在多血管供血，分流量大的患兒，死亡率可高達63%[4]。而且因分流引起的盜血效應，局部皮層萎縮、鈣化、髓鞘化延遲，影響患兒的神經(jīng)認知發(fā)育，積極的進行治療是目前較統(tǒng)一的共識。Hoh等[8]提出pAVF的治療方案重點在于切斷動靜脈分流的連接，對畸形血管的切除無必要。斷流的方法有血管內(nèi)治療及手術(shù)治療。根據(jù)患兒的年齡、供血的血管、瘺口的數(shù)量和位置、是否有靜脈曲張等制定合適的治療方案。隨著介入技術(shù)的成熟與新栓塞材料的發(fā)展，目前血管內(nèi)治療通常為一線選擇，尤其是針對單瘺口的效果佳。但對于位于皮層表面，多根血管供血，介入導管較難到達的可考慮行開顱手術(shù)治療，據(jù)目前報道手術(shù)治療的成功率較介入治療高，96.8% vs 86.5%[9]。但是，對于位置深在，位于重要功能區(qū)，供血動脈細小，局部有粗大靜脈引流的手術(shù)難度及風險大，對手術(shù)者技術(shù)要求高。
手術(shù)需注意保護正常的皮層供血動脈，定位瘺口后需全部離斷異常的動脈分支，當分流量大時，引流的動靜脈通常粗大明顯，易引起術(shù)中大出血，可臨時動脈瘤夾閉供血血管后再仔細處理瘺口。合并皮層局部鈣化時分離更加需要小心。對曲張靜脈通常不需要進行處理，除非合并出血并有較大的血腫產(chǎn)生占位壓迫情況。本例在夾閉2根主要供血動脈后，術(shù)后復查DSA仍有部分靜脈引流顯影，考慮原因有術(shù)中少量的異常分支未處理干凈，或者因斷流后原閉合的小動脈重新開放引起。后期可考慮進一步進行血管內(nèi)治療。
參考文獻
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[8].Hoh BL, Putman Cm Fau - Budzik RF, Budzik Rf Fau - Ogilvy CS, Ogilvy CS. Surgical and endovascular flow disconnection of intracranial pial single-channel arteriovenous fistulae. (0148-396X (Print)).
[9].Yang W-H, Lu M-S, Cheng Y-K, Wang T-C. Pial arteriovenous fistula: a review of literature. British Journal of Neurosurgery. 2011;25(5):580-5.
（本文由浙二神外周刊原創(chuàng)，浙江大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科翁建彬主治醫(yī)師整理，沈志鵬主任審校；浙二神經(jīng)外科張建民主任終審）
