心源性暈厥為高?；颊撸瑧?yīng)積極檢查治療。新指南對不明原因暈厥進行了明確定義，即不符合反射性暈厥、體位性低血壓和心源性暈厥的I級診斷指標的暈厥，通常被認為是'疑似心律失常性暈厥'。新指南對原發(fā)性心肌病或遺傳性心律失常、心臟猝死風險低的患者提出了新的處理策略，推薦先植入ILR評估，根據(jù)記錄結(jié)果決定是否植入ICD，而不是直接植入ICD。
1.竇房傳導或房室傳導系統(tǒng)疾病引起的暈厥
目前，緩慢型心律失常導致暈厥的診療策略見下圖。
圖1
（1） 竇房結(jié)疾病
當暈厥和體表心電圖明確相關(guān)時，目前一致認為心臟起搏治療能有效緩解癥狀。
當暈厥與心電圖之間的相關(guān)性不確切時，心臟起搏治療對于原發(fā)性竇房結(jié)疾病、暈厥或有心電記錄到無癥狀心臟停搏患者可能是合理的。
停用可能加重或觸發(fā)心動過緩易感性的藥物是預(yù)防暈厥復發(fā)的重要因素。患有慢快綜合征的病態(tài)竇房結(jié)綜合征患者，經(jīng)皮心臟導管消融技術(shù)用于控制房性快速性心律失常已越來越重要，但并不常用于預(yù)防暈厥。
（2） 房室傳導系統(tǒng)疾病
心臟起搏是治療癥狀性房室傳導阻滯相關(guān)暈厥的有效措施。盡管對于III度或II度2型房室傳導阻滯的隨機試驗尚未進行，但部分觀察性研究表明，心臟起搏治療在預(yù)防房室傳導阻滯相關(guān)的暈厥復發(fā)方面非常有效。
（3） 束支傳導阻滯和不明原因的暈厥
雙束支傳導阻滯提示暈厥的原因可能是完全性心臟傳導阻滯。
對于LVEF＞35％的患者，ESC起搏治療指南推薦策略為：如果心內(nèi)電生理檢查（EPS）結(jié)果不明確，則推薦ILR。通過這種策略，大約一半的患者需要行起搏器植入，這些患者約0%~7％在起搏器植入后仍有暈厥復發(fā)。該策略是安全的，在'真實世界'中，對于具有暈厥復發(fā)高風險且可能因此受傷的患者，經(jīng)驗性起搏器治療或許是可接受的，同時需要進行個體化的風險-獲益評估（見圖2） 。
盡管證據(jù)強度中等，對于雙束支傳導阻滯患者，如果EPS陽性或長程心電監(jiān)護記錄到陣發(fā)性房室傳導阻滯，應(yīng)用心臟起搏治療預(yù)防暈厥復發(fā)非常有效，這一點已達成廣泛共識。經(jīng)驗性起搏策略的有效性目前證據(jù)不足，并且效益不確定。
對于束支阻滯、充血性心力衰竭、既往心肌梗死或收縮功能低下的患者，可以考慮植入式心臟復律除顫器（ICD）或心臟再同步治療除顫器（CRT-D）以預(yù)防心源性猝死，不過這些措施可能不能預(yù)防暈厥的再發(fā)。圖2總結(jié)了不明原因暈厥合并雙束支傳導阻滯患者的診療策略。
圖2. 不明原因暈厥伴束支傳導阻滯患者的治療策略。ILR：植入式循環(huán)記錄儀。
2.快速型心律失常相關(guān)性暈厥
圖3總結(jié)了由于心臟性快速性心律失常導致的暈厥的管理策略。
圖3. 快速心律失常相關(guān)暈厥的治療策略
（1） 陣發(fā)性室上性心動過速
在陣發(fā)性房室結(jié)折返性心動過速、房室折返性心動過速、典型的心房撲動和異位心動過速相關(guān)暈厥的患者中，導管消融是首選治療。藥物治療僅限于導管消融前的過渡期或在消融失敗時使用。對于伴有房顫或非典型左心房撲動的暈厥患者，應(yīng)進行個體化治療。
（2） 陣發(fā)性室性心動過速
因尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）而引起的暈厥并不少見，并且獲得型TdP通常是應(yīng)用延長QT間期藥物的結(jié)果。其治療是立即停用可疑藥物。對室速相關(guān)暈厥患者，無論存在或不存在結(jié)構(gòu)性心臟病，推薦對其進行導管消融或藥物治療，以防止暈厥復發(fā)（圖3）。ICD植入適用于暈厥伴心臟功能低下及無可逆因素的室速或室顫患者。雖然ICD可能無法預(yù)防這些患者的暈厥復發(fā)，但可用于降低心源性猝死的風險。ICD也適用于在心內(nèi)電生理檢查期間誘發(fā)室速的既往有心肌梗死病史的暈厥患者。
收縮功能保留的患者，ICD適應(yīng)證較弱，因為臨床試驗尚未涉及這一問題。然而，當室速引起暈厥時，如果導管消融和藥物治療失敗或無法進行時，專家組認為ICD植入是合理的（詳見圖3）。
表1. 心律失常性暈厥的處理
當暈厥繼發(fā)于下列疾病時，即可診斷為心源性暈厥，包括嚴重主動脈狹窄、急性心肌梗死/缺血、肥厚性心肌病、心臟腫物（心房粘液瘤、巨大血栓等）、心包疾病/填塞、先天性冠狀動脈畸形、人工瓣膜功能障礙、肺栓塞、急性主動脈夾層和肺動脈高壓。某些暈厥患者可具有器質(zhì)性心臟病或心肺疾病，尤其是老年患者。僅存的心臟疾病并不意味著暈厥與潛在疾病相關(guān)，其中一些患者為典型的反射性暈厥，而另一些患者如下壁心?；蛑鲃用}狹窄，基礎(chǔ)疾病在觸發(fā)或誘導反射機制中可能有重要作用，最終成為傳導障礙、室上性或室性心律失常相關(guān)暈厥的病理基礎(chǔ)。
盡管目前尚缺乏特定臨床研究，專家共識一致認為，對于繼發(fā)于器質(zhì)性心臟病的暈厥，治療目標不僅僅是避免暈厥再發(fā)，同時要治療基礎(chǔ)疾病，從而降低死亡風險。
1. 不明原因暈厥在心源性猝死高?；颊咧械闹委?/strong>
臨床上對于疑似可自行終止的一過性室性心動過速（VT/VF）所致的暈厥患者，盡管心律失常事件發(fā)作短暫而未被記錄，應(yīng)評估其ICD植入指征。
（1） 左室功能不全
ICD植入降低死亡風險方面的獲益已被證實。因此，對于現(xiàn)有指南推薦具有明確ICD植入指征的不明原因暈厥患者，即使經(jīng)全面檢查后其暈厥發(fā)生機制仍不清楚或不肯定，應(yīng)在評估暈厥發(fā)生機制之前或同時行ICD植入。然而，這種治療策略可能只是延長壽命，不能降低患者再發(fā)暈厥的風險。因此，應(yīng)盡可能明確暈厥的發(fā)生機制，從而制定有效的治療措施。
目前尚缺乏關(guān)于不明原因暈厥在左室功能不全或不符合ICD植入指征的非缺血性擴張型心肌病患者中的發(fā)生率和預(yù)后方面的數(shù)據(jù)。來自于選擇性隊列的觀察性研究數(shù)據(jù)顯示，不明原因暈厥患者的室性心律失常、ICD放電與死亡的發(fā)生率較高。然而，由于缺乏對照組，這些數(shù)據(jù)并不能證實ICD在這一人群的獲益。專家組認為，不明原因暈厥的收縮功能受損患者，盡管不具有植入ICD降低猝死風險的指征，仍應(yīng)考慮行ICD治療。
表2. 不明原因暈厥的左室功能不全患者ICD植入指征
（2） 肥厚型心肌?。℉CM）
不明原因暈厥是SCD和不恰當ICD放電的獨立預(yù)測因子。系統(tǒng)性評價顯示，不明原因暈厥（不論何種定義）的平均HR為2.68（95%CI 0.97~4.38）。迄今為止一項最大的多中心研究（>3600例HCM患者）顯示，暈厥是SCD和ICD放電的一個獨立預(yù)測因子（HR 2.05，95%CI 1.48~2.82）。對于具備SCD高危因素的患者，可以行預(yù)防性ICD植入術(shù)。這些高危因素包括年齡、SCD家族史、最大左室壁厚度、左房內(nèi)徑和非持續(xù)性VT，可用于HCM患者SCD風險評估模型，計算5年內(nèi)發(fā)生SCD概率。
表3. 不明原因暈厥的肥厚型心肌病患者植入ICD指征
（3）致心律失常性右室心肌?。ˋRVC）
盡管目前證據(jù)有限，不明原因暈厥被認為是ARVC患者心律失常風險的標記。ICD植入的決策，應(yīng)考慮到心律失常事件發(fā)作的其他已知危險因素，包括頻發(fā)非持續(xù)性VT、早發(fā)猝死家族史、廣泛右室病變、顯著QRS延長、MRI釓延遲顯像增強（累及左室）、左心室功能不全，以及電生理檢查誘發(fā)VT。
推薦致心律失常性右室心肌病合并不明原因暈厥的患者植入心臟復律除顫器。
表4. 不明原因暈厥的ARVC患者植入ICD指征
（4） 遺傳性心律失常
1） 長QT綜合征
長QT綜合征（LQTS）患者出現(xiàn)暈厥事件時，其隨后發(fā)生心臟驟停的風險也增加。未治療的LQTS患者總體SCD發(fā)生率為0.9%，而有暈厥發(fā)作者為5%。β受體阻滯劑可顯著降低暈厥和SCD發(fā)生風險。但若治療中仍有心臟驟停和反復暈厥發(fā)作，其發(fā)生致死性事件的風險和未治療者一樣。因此，當LQTS患者經(jīng)β受體阻滯劑治療仍反復出現(xiàn)不明原因暈厥時，應(yīng)當考慮ICD植入，尤其對于那些治療依從性好、沒有誘發(fā)因素、LQT2和LQT3型患者。在這些情況時也應(yīng)該考慮左心交感神經(jīng)去除術(shù)，尤其是LQT1患者。
表5. 不明原因暈厥的LQTS患者植入ICD指征
2） Brugada綜合征
Brugada綜合征患者有暈厥史時，其心律失常事件發(fā)生風險比無癥狀患者增加2~3倍。一項最大型注冊研究（1029例患者）顯示，Brugada綜合征的心律失常事件（持續(xù)性VT/VF、適當ICD治療或猝死）發(fā)生率，在有心臟驟停事件病史患者中為7.7%，有暈厥發(fā)作患者中為1.9%，無癥狀患者中為0.5%。然而，另一項研究顯示，無癥狀患者和暈厥患者相比，ICD適當放電率相似。其原因可能為患者選擇偏倚和非心律失常性暈厥發(fā)生率高。
權(quán)衡利弊，專家組認為在出現(xiàn)不明原因暈厥時，考慮ICD植入是合理的。在2015年ESC發(fā)布室性心律失常和SCD預(yù)防指南之后進行的研究顯示，非心律失常性暈厥在Brudaga綜合征中很常見，且可能是良性的。因此，對于本節(jié)定義的非心律失常性暈厥患者，應(yīng)避免植入ICD。ILR逐漸被應(yīng)用于疑似病例以排除室性心律失常引起的暈厥。
不明原因暈厥的Brugada患者在最終決定是否植入ICD時，應(yīng)考慮以下心律失常事件發(fā)生的危險因素：自發(fā)性1型Brugada心電圖、猝死家族史、電生理檢查中1個或2個心室刺激即可誘發(fā)VF、QRS波碎裂、肢導聯(lián)出現(xiàn)早期復極、TpTe間期增寬以及長PR間期。藥物誘導1型ECG圖形患者的猝死風險低于自發(fā)性1型ECG圖形。
表6. 不明原因暈厥的Brugada綜合征患者植入ICD指征
3） 其他類型
對于遺傳性心律失常其他類型，如兒茶酚胺敏感性室速、早期復極綜合征和短QT綜合征，目前尚缺乏不明原因暈厥的相關(guān)研究，因此專家組無法對這類患者出現(xiàn)不明原因暈厥時的治療給出相應(yīng)推薦。為獲取進一步信息可參考2015年ESC發(fā)布的室性心律失常和SCD預(yù)防指南。
劉文玲教授，現(xiàn)任北京大學人民醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師，中國心臟聯(lián)盟暈厥學會主任委員；在長期的臨床工作中積累了診斷和治療心血管系統(tǒng)疾病的大量臨床經(jīng)驗，尤其擅長暈厥、心律失常、心肌病的診斷和治療，特別是在遺傳性心律失常診療方面有較高的造詣，包括遺傳性心律失常（長QT綜合征、Brugada綜合征、室性心動過速和室上性心動過速），以及以心律失常為主要表現(xiàn)的心肌病（致心律失常性右室心肌病、肥厚型心肌病和擴張型心肌?。┑?，在國內(nèi)首先報道了預(yù)激綜合征的基因位點，發(fā)現(xiàn)了長QT綜合征新的基因突變點；已在國內(nèi)外發(fā)表論文30余篇，主編論著3部，參編論著20余部。
韓戰(zhàn)營，男，漢族，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，副教授，碩士生導師。
1996年本科畢業(yè)于河南醫(yī)科大學醫(yī)學系，2003年上海第二醫(yī)科大學附屬瑞金醫(yī)院心血管內(nèi)科專業(yè)碩博連讀畢業(yè)，在國內(nèi)首次進行了三種遺傳性高血壓的基因診斷，2003年后在鄭州大學一附院心血管內(nèi)科工作。獲河南省科技進步二等獎2項。
主要從事冠心病冠脈支架術(shù)、心律失常射頻消融、單雙腔起搏器間隔部起搏治療術(shù)、CRT、ICD植入以及先天性心臟病介入封堵等心血管病的介入治療。并協(xié)助省內(nèi)外30多家醫(yī)院開展心血管介入工作。
現(xiàn)任河南省心血管病專業(yè)委員會委員兼秘書，河南省心血管專業(yè)委員會青年委員副主委，河南省心臟起搏與電生理專業(yè)委員會副主委。河南省心血管病介入診療技術(shù)質(zhì)量控制專家委員會秘書，河南心臟介入學組成員。中國心律學會青年委員。中國醫(yī)師協(xié)會心血管分會預(yù)防及康復委員會成員。中國心臟聯(lián)盟暈厥專業(yè)委員會委員。
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