患者女性，50歲，主因左上肢疼痛、麻木5個月，無力3個月，加重伴雙下肢和右上肢相繼疼痛、無力1個月，于2015年7月23日入院。患者5個月前無明顯誘因出現(xiàn)左上臂外側持續(xù)性刀割樣疼痛，可以忍受，伴左前臂外側及左手拇指、食指和中指麻木，否認肢體無力，自行服用“止痛片”后疼痛緩解，但左上肢疼痛進行性加重，外院行頸椎MRI檢查顯示，C3-4椎間盤輕度突出，C4-5椎間盤膨出，硬脊膜囊輕度受壓，予鎮(zhèn)痛藥和中藥（具體方案不詳）治療后癥狀無明顯好轉，并出現(xiàn)左手無名指和小指麻木。3個月前出現(xiàn)左上肢無力，進行性加重，約1周左上臂抬舉不能、左手持物不能，并出現(xiàn)右側臀部、右大腿后側、右小腿外側放射性疼痛，伴右側足底麻木、右下肢輕微無力，外院行腰椎MRI檢查顯示，L4-5和L5-S1椎間盤膨出，椎管囊腫。遂至外院住院治療，腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白定量350mg/L（150-400mg/L），血清抗神經節(jié)苷脂GM1抗體和萊姆抗體陰性。肌電圖顯示，右側脛前肌神經源性損傷；神經傳導速度（NCV）顯示，左側正中神經運動和感覺傳導波幅降低，右側腓總神經運動波幅降低。胸椎MRI顯示，T3-6水平脊髓纖細。臨床診斷“臂叢神經炎”，予甲潑尼龍靜脈滴注1000mg/d 連續(xù)3d后減至500mg/d，連續(xù)3d后減至240mg/d，連續(xù)3d，左上肢疼痛緩解[視覺模擬評分（VAS）為3-4分]，麻木、無力癥狀有所好轉，左上肢可抬舉。出院后繼續(xù)予潑尼松50mg/d 口服，緩慢減量。1個月前出現(xiàn)雙側小腿和大腿內側疼痛并進行性加重（VAS評分為10分），伴雙下肢無力，尤以右下肢顯著；20d前癥狀明顯加重，3d后無法獨立行走，伴雙側大腿肉跳感，并出現(xiàn)左側額紋消失、左眼閉目不能、左側鼻唇溝變淺、口角向右側歪斜，否認吞咽困難、飲水嗆咳和呼吸困難，再次至外院住院治療。復查腰椎穿刺腦脊液常規(guī)和生化均于正常值范圍，血清和腦脊液萊姆抗體，抗 Hu、Yo、Ri抗體，抗神經節(jié)苷脂GM1抗體均陰性。PET-CT顯示，C4-5和C5-6椎間孔左側片狀代謝增高[標準化攝取值（SUV）5.90]，右側頸后軟組織片狀代謝增高（SUV 3.60）。臨床診斷“免疫介導性周圍神經病變可能性大，不排除副腫瘤性周圍神經病”，予甲潑尼龍500mg/d靜脈滴注，連續(xù)5d后減至240mg/d，連續(xù)3d后減至120mg/d，連續(xù)2d后改為甲潑尼龍40mg/d 口服，維持治療。激素沖擊治療后疼痛有所緩解（VAS評分為4-5分），但無力癥狀無明顯好轉，并出現(xiàn)右上肢疼痛、麻木、無力，伴肉跳感。為求進一步診斷與治療，遂至我院就診。患者服用激素以來，口干、肢體疼痛時伴關節(jié)疼痛，不伴紅、腫、熱，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)、光過敏、眼干、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象，精神尚可，夜間因疼痛睡眠質量較差，進食量減至正常1/2，小便正常，近1個月便秘，每3天排便1次，自述排便無力感，近6個月體重下降5kg。
既往史、個人史及家族史 患者子宮肌瘤病史30年，未予手術治療；1年前曾出現(xiàn)左側面癱，予針灸治療后痊愈。否認森林旅游史，疫區(qū)、疫水接觸史，否認特殊化學物品和毒物接觸史。個人史、婚育史和月經史無特殊。其兄患結腸癌，家族中無類似疾病病史。
入院后體格檢查 患者體溫36.3℃，呼吸18次/min，脈搏80次/min，血壓 124/96mmHg（1mmHg=0.133kPa）。發(fā)育正常，體型中等。心、肺、腹部檢查未見明顯異常。神志清楚，語言流利，高級智能粗測無明顯異常。左側周圍性面癱，余腦神經檢查未見異常。雙上肢腱反射減弱至消失，尤以右側顯著；左上肢肌力2級、右上肢4級，肌張力均正常。雙側膝反射、右側跟腱反射未引出，左側跟腱反射活躍；右下肢近端肌力3級、遠端4+級，左下肢近端肌力4級、足背伸3級，肌張力均正常。雙側病理征陰性。雙側Lasegue征陽性。左上肢C6-7分布區(qū)針刺覺減退；右側踝關節(jié)以下針刺覺減退；左上肢振動覺減退，雙側膝關節(jié)及以下振動覺減退至消失。腦膜刺激征陰性。
輔助檢查 實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)和便潛血均于正常值范圍。肝腎功能試驗乳酸脫氫酶（LDH）444U/L（0-250U/L）。凝血功能試驗活化部分凝血活酶時間（APTT）20.60s（22.70-31.80s）。代謝與內分泌相關指標血清葉酸和維生素B12均于正常值范圍，同型半胱氨酸（Hcy）10μmol/L（<15μmol ），乳酸于正常值范圍。甲狀腺功能試驗于正常值范圍。尿膽原定量陰性，（血紅蛋白）游離原卟啉（fep）0.097="" μmol/l（0-0.085μmol/l)。免疫相關指標紅細胞沉降率（esr）13mm/h（0-20mm/h）；超敏c-反應蛋白（hs-crp）1.24mg/l（0-3mg/l）；igm="" 2.74g/l（0.40-2.30g/l），類風濕因子（rf）92.70iu/ml（0-20iu/ml）；24h尿蛋白0.18g（0-0.20g）；抗核抗體（ana）譜3項、抗可提取性核抗原（ena）抗體和抗中性粒細胞胞質抗體（anca）均呈陰性。高凝相關指標蛋白c、蛋白s、抗凝血酶iii（at="" iii）、抗原呈遞細胞（apc）抵抗、狼瘡抗凝物（la）、抗β2糖蛋白i（β2-gp=""><12u （12-68="" u/l）；免疫固定電泳（ife）陰性。血液涂片晚幼粒細胞比例0.02。骨髓涂片和骨髓組織活檢未見明顯異常。腰椎穿刺腦脊液檢查外觀清亮透明，壓力190="" mmh2o（1mmh2o="9.81×10^-3kPa，80-180mmH2O），白細胞計數(shù)6×10" ^6/l[（0-10）×10^6/l]，單核細胞計數(shù)4×10^6/l、多核細胞計數(shù)2×10^6/l，蛋白定量1070mg/l、葡萄糖3.80mmol/l（2.50-4.50mmol/l）、氯化物117=""><500拷貝 l）；抗n-甲基-d-天冬氨酸受體（nmdar）抗體和抗hu、yo、ri="" 抗體陰性；細胞學檢查白細胞計數(shù)400個/0.50ml，可見較多異型淋巴細胞，考慮淋巴瘤可能性大。腦脊液免疫細胞化學染色，淋巴瘤細胞胞膜cd79a="">MRI增強掃描顯示，雙側頸神經根、臂叢神經增粗，呈明顯強化，尤以左側顯著（圖2）；腰椎MRI增強掃描顯示，馬尾、腰骶神經根和腰叢神經增粗，呈明顯強化，尤以右側顯著。腦電圖呈現(xiàn)輕度異常，表現(xiàn)為背景活動稍慢，左側顳區(qū)慢波并可疑尖波。肌電圖提示四肢周圍神經源性損害（以運動神經為主，不排除神經根性合并左側臂叢神經損害）；四肢交感皮膚反應（SSR）未引出；節(jié)段性運動神經傳導速度未見傳導阻滯。神經超聲顯示，左側臂叢上中下干、右側臂叢中干和左側正中神經增粗；腹部超聲未見明顯異常；子宮和雙側附件超聲顯示，多發(fā)性子宮肌瘤，宮頸囊腫；雙側腋窩淋巴結超聲未見明顯異常腫大淋巴結；雙側頸部和鎖骨上窩淋巴結超聲可見雙側頸部淋巴結。左側腓淺神經組織活檢術未見明顯異常；左側腓骨短肌組織活檢術可見部分肌纖維明顯萎縮，神經源性改變可能性大。
診斷與治療經過 入院后四肢無力癥狀進行性加重，并出現(xiàn)聲音嘶啞，時有嗜睡，存在部分右側Horner征。靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）0.40g/kg，連續(xù)5d，病情無明顯改善。入院第5天血壓升高（150-160/110-115mmHg）、心率增快（100-110次/min）；復查心電圖可見II、III、avF和V4-6導聯(lián)T波倒置、ST-T壓低；實驗室檢查血清肌鈣蛋白（cTn）0.097-0.141μg/L（0-0.056 μg/L）；冠狀動脈CTA未見明確狹窄；心臟彩色超聲提示左心室松弛功能降低。予以阿司匹林100mg/d、硝苯地平（拜新同）30mg/d和阿托伐他?。⑵胀祝?0mg/晚口服，靜脈持續(xù)泵入硝酸甘油并根據(jù)血壓調整泵入速度至血壓和心率恢復正常。經腦脊液細胞學檢測、免疫細胞化學染色和免疫分型，淋巴瘤診斷明確，遂轉入血液內科，予利妥昔單抗（美羅華）聯(lián)合大劑量甲氨蝶呤藥物化療，以及鞘內注射阿糖胞苷治療，每療程2d。治療5個療程后隨訪，聲音嘶啞、嗜睡、肢體疼痛明顯好轉，肌力有所改善，左上肢肌力3級、右上肢4級。
