患者，女性，42歲，因“突發(fā)左下肢乏力11小時”于2018-08-19急診入院。
一般情況
現(xiàn)病史
患者于11小時前醒后自覺左側下肢活動較差伴有麻木，活動后有頭暈感，非天旋地轉感，無視物模糊，無頭痛及惡心嘔吐癥狀，無抽搐，無頭痛，無心慌、無發(fā)熱、畏寒，無腹瀉、排黑便，未予特殊處置，隨后逐漸出現(xiàn)左側下肢活動進行性變差，急診前往當?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“腦血管意外可能”，為求進一步診治來我院就診，到我元后患者出現(xiàn)左側下肢完全不能自主運動，同時出現(xiàn)左側上肢活動變笨，急診予以完善頭顱MRI示右側額頂葉深部區(qū)急性腦出血。擬“ 顱內出血 孕31周”收住我科。本次起病以來，精神差，睡眠一般，大、小便正常，體重無明顯變化。
查體
營養(yǎng)良好，意識清楚，對答切題，言語流利，結膜無充血、黃染，呼吸平順，伸舌居中。口唇無發(fā)紺，頸軟無抵抗，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音，心率112次/分，律齊，未聞及病理性雜音。雙下肢無浮腫，左下肢肌力1級，右側肌力5級，左側巴氏征（+），眼球運動正常，腦膜刺激征（-）。腹隆如孕周，偶有宮縮，強度弱，未行內診，胎心145次/分，節(jié)律規(guī)整。
實驗室檢查
影像學檢查
顱腦MRI平掃
右側額頂葉深部區(qū)見片條狀異常信號影，T1WI呈等/稍低信號，T2WI及水抑制T2WI呈高/稍高、低混雜信號灶，周邊見明顯低信號環(huán)，DWI病灶大部分呈低信號及小部分呈高信號，SWI呈低信號，大小約22.5×59.5×27.4mm大小。余腦實質形態(tài)、信號正常，腦灰、白質分界清晰。腦室系統(tǒng)大小、形態(tài)正常，中線結構未見移位，腦溝、腦裂、腦池形態(tài)、大小正常。小腦、腦干信號形態(tài)正常。顱骨未見異常信號影。透明隔腔存在。
顱腦MRA
腦內各動脈主干及各級分支形態(tài)正常，管壁光滑，右側大腦前動脈A1段較細小，對側增粗，大腦前交通開放，考慮發(fā)育變異；左側大腦前動脈A2段呈雙干型。右側大腦后動脈發(fā)自同側頸內動脈；雙側大腦后動脈遠段分支減少；未見異常擴張或狹窄，未見異常血管影。
顱腦MRV
上矢狀竇局部充盈欠佳，下矢狀竇、竇匯、雙側橫竇、雙側乙狀竇顯示良好，未見明確局部狹窄或擴張，未見明確充盈缺損。大腦大靜脈形態(tài)正常。所見腦淺靜脈顯影良好，未見增多或減少。
初步診斷
上矢狀竇靜脈血栓形成？ 左側額頂葉腦內出血 孕31周
分析
妊娠相關卒中是許多與妊娠、分娩相關的神經急癥事件的重要內容之一。資料顯示妊娠相關卒中發(fā)生率大概是30/10萬，3倍于相同正常人群，其中缺血性卒中占12.2/10萬，出血性卒中占12.2/10萬，顱內靜脈竇血栓形成占9.1%。顱內靜脈竇血栓形成可轉化為腦出血也可轉化為靜脈性腦梗死，所以加強對孕產婦相關顱內靜脈竇血栓的認知可顯著減少孕產婦相關卒中的發(fā)生，也可顯著提高孕產婦相關卒中的治愈率。
腦靜脈及靜脈竇血栓形成（cerebralvenous and sinus thrombosis，CVST）在普通人群是5/100萬，占所有卒中0.5%～1.0%，孕產婦其發(fā)生率遠高于普通人群。發(fā)達國家孕產婦女性CVST發(fā)生率是每年11.6/10萬，占孕產婦相關卒中6%～64%。與發(fā)達國家相比，發(fā)展中國家孕產婦由于營養(yǎng)狀況不良、感染和脫水的發(fā)生率較高導致孕產婦發(fā)生CVST比例更高。
病因
在妊娠期體內雌激素水平顯著增高，促進體內凝血因子的增加，導致血栓形成傾向增高。血容量的增多增加了高血壓的危險，孕酮水平的升高增加了靜脈性擴張，分娩后雌激素水平的下降疊加其他激素水平的變化等，是產褥期CVST比其他妊娠各階段都會高發(fā)的病理生理原因。當然，妊娠期高血壓、剖宮產手術、有創(chuàng)性助產、脫水、貧血、同型半胱氨酸水平的增高、低顱壓（由于硬脊膜穿刺誘發(fā)）、感染、營養(yǎng)不良都是孕產婦CVST的危險因素，同樣由于發(fā)展中國家營養(yǎng)不良、感染和脫水發(fā)生率較高，所以發(fā)展中國家孕產婦CVST發(fā)生率也較發(fā)達國家明顯增高。
治療
一般治療
1 脫水降顱壓 可給予甘露醇、高滲鹽水、甘油果糖、白蛋白、呋塞米等治療，視顱壓情況和孕產婦CVST患者的基本情況選用或合用，如不能控制還可以外科手術減壓。
2 抗癲癇治療 如有癲癇發(fā)作可選用抗癲癇藥物進行治療。
3 病因和對癥治療 有感染可選擇敏感易通過血-腦屏障的抗生素，對病原菌不清楚應聯(lián)合應用抗生素，注意水電平衡及降溫等對癥措施。
4 特異治療 主要原則是抗凝和開通血管治療。
5 抗凝治療 普遍公認有效的方法，只要CVST診斷明確，無論有無出血表現(xiàn)都應進行抗凝治療，因為顱內靜脈或靜脈竇血栓形成后的腦出血，是由于腦靜脈后靜脈竇血栓進展所致，只有抗凝才能抑制其血栓進展緩解顱內出血?？鼓委煵⒉辉黾幽X靜脈或靜脈竇血栓形成后顱內出血的危險性。
普通肝素：用量和治療途徑原則上應根據(jù)血栓的大小和范圍，有無并發(fā)顱內出血等綜合考慮。一般首劑靜脈注射3000～5000 U，之后5000～50 000 U/d，持續(xù)靜脈滴注，每日監(jiān)測2次部分凝血酶原時間（PT）和纖維蛋白原水平、PT延長至2倍但不超過120 s，療程7～10 d。
低分子肝素：能夠抑制凝血過程中的中心環(huán)節(jié)Ⅹa因子活性，對顱內外動靜脈血栓形成均有抑制作用，對凝血及纖溶系統(tǒng)影響很小，不需要監(jiān)測PT，出血并發(fā)癥發(fā)生率很低。根據(jù)神經功能恢復狀態(tài)和血流再通情況決定用藥療程，一般用7～10 d而后改為華法林口服維持治療，維持時間至少3個月，國際標準化比值控制在2.5～3.5。
重點
與普通肝素相比，低分子肝素沒有致畸性且不會增高胎兒出血風險，因此，大多數(shù)婦女在妊娠期和產后早期應用低分子肝素進行抗凝治療。
6 其他治療 包括靜脈溶栓治療、直接導管接觸溶栓、機械血栓切除術及溶栓治療（包括球囊輔助血栓切除術和溶栓治療，導管血栓切除術）。
（1）靜脈溶栓治療：如抗凝治療后病情繼續(xù)惡化者，或顱內壓進行性增高。其他方法不能控制者可考慮溶栓治療。
（2）直接導管接觸溶栓：通過導引導管將微導管和微導絲送至硬膜竇的血栓部位，利用導引導絲對血栓進行機械操作可增大血栓與溶栓藥的接觸面積，有可能減少溶栓藥用量，增加開通率。
（3）球囊輔助血栓切除術和溶栓治療：球囊輔助溶栓治療可減少局部纖溶藥的流失，減少所需要的纖溶藥劑量，降低出血發(fā)生率和減少操作時間，此外球囊還可在溶栓前用來對部分血栓擠壓切除。
（4）導管取栓術：該技術要求將導管置入靜脈竇內，將取栓支架通過導管末端穿入血栓內，然后連同血栓一起緩慢拉入導管。
