文章來源：《介入放射學雜志》，2019,28：938-941
作者：丁 語，王夢宇，靳三丁，范新東
靜脈畸形（venous malformation，VM）是先天性脈管畸形中最常見類型之一，可累及全身任何部位，但以頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之；出生即存在，與身體等比例生長，不會自行退化，發(fā)病率無明顯性別差異；可導致明顯外觀畸形和功能受損，嚴重者可致殘甚至致死［1］。臨床上對頭面部和伴有疼痛的肢體病灶均應盡早治療，控制病情進一步發(fā)展。目前國際主流治療和國內(nèi)專家共識推薦血管內(nèi)硬化治療為VM主要治療方法［2］。2017年10月至2018年6月本中心采用硬化療法治療21例四肢VM患兒，效果良好?，F(xiàn)報道如下。本組四肢VM患兒共21例，男13例，女8例，平均年齡（10.95±4.91）歲，最小7個月，最大15歲。根據(jù)2016年版血管瘤與脈管畸形診療指南［3］，所有患兒病史、體位試驗結(jié)合MRI檢查均符合肢體VM診斷。病變主要涉及上肢關節(jié)附近、手掌、小腿、膝關節(jié)、足趾等部位。所有患兒均以癥狀性病變就診，具體表現(xiàn)為拒觸、活動減少、酸脹、疼痛或壓痛。采用加拿大東安大略兒童醫(yī)院疼痛量表（CHEOPS）［3］評分評估疼痛，術前評分均值為10.25±2.44。所有患兒均由父母簽署手術知情同意書。患兒均接受全身麻醉，手術開始前靜脈推注2～5 mg地塞米松。術前根據(jù)病灶MRI所作標記處，用7號頭皮針穿刺，可見暗紅色靜脈血緩慢流出，擠壓病灶可快速流出，判斷到達畸形血管團中。DSA下經(jīng)皮作病灶造影，證實與MRI所顯示病灶一致，并進行Puig分型［4］。根據(jù)分型結(jié)果，對Ⅰ型患兒單純給予1∶4與空氣混合的3%聚多卡醇（60 mg∶2 mL），Tessari 法制備泡沫硬化劑［5］，根據(jù)病灶充盈對比劑的量等量給予；對Ⅱ、Ⅲ型患兒，先給予病灶充盈對比劑2/3量無水乙醇（單次治療最大劑量不超過0.5 mL/kg，10 min內(nèi)不超過0.1 mL/kg），注射完畢10 min后復查造影，如病灶不顯影停止注射，如仍殘留病灶給予補充注射3%聚多卡醇泡沫硬化劑，注射結(jié)束后持續(xù)壓迫病灶近心端3 min，以延長硬化劑在病灶內(nèi)作用時間，單次泡沫硬化劑劑量不超過10 mL；對Ⅳ型患兒，僅給予病灶充盈對比劑2/3量無水乙醇，病變改善即可，無需壓迫病灶近心端。治療過程中嚴密監(jiān)測患兒血壓、心率和氧飽和度。術后靜脈注射地塞米松2～5 mg/d，持續(xù)3 d，以防止遲發(fā)性過敏反應和減輕病灶腫脹。6周后復診，如癥狀未完全緩解且有病灶殘留，給予再次治療；如癥狀消失，無明顯大病灶殘留，可暫不處理，門診隨訪。療效判定標準［6］：治愈——注射后畸形血管團完全消失，表面色澤正常，無功能障礙，隨訪無復發(fā)；基本治愈——畸形血管團大部分消失（縮?。?span>80%，以MRI上病灶最大橫徑減小比較），癥狀消失或改善，但外觀未完全恢復正常，尚需治療；有效（好轉(zhuǎn)）——畸形血管團明顯縮小，癥狀消失或改善，但縮?。?span>80%，需繼續(xù)治療；無效——畸形血管團無縮小，保持不變或繼續(xù)增大癥狀無改善。有效率＝（治愈例數(shù)＋基本治愈例數(shù)＋有效例數(shù)）/總例數(shù)×100%。采用SPSS19.0軟件作統(tǒng)計學分析。檢驗水平α=0.05，采用配對樣本T檢驗和95%置信區(qū)間。21例患兒共接受32次治療（1～3次/例），治療有效率100%。其中PuigⅠ型8例次，單純應用泡沫硬化劑；Ⅱ、Ⅲ型23例次，應用無水乙醇聯(lián)合泡沫硬化劑；Ⅳ型1例次，單純應用無水乙醇。3%聚多卡醇泡沫硬化劑平均單次應用劑量為（5.10±2.70） mL，無水乙醇平均單次應用劑量為（0.21±0.12）mL/kg。所有患兒術后3 d內(nèi)局部腫脹、觸痛明顯，局部硬結(jié)在1～3個月逐漸改善，無不適癥狀，無局部皮膚壞死、潰瘍。12例功能障礙患兒均恢復至發(fā)病前狀態(tài)。4例局部出現(xiàn)張力性水皰，3例侵及皮膚病灶出現(xiàn)色素沉著，1例術后12 h出現(xiàn)全身皮疹。患兒圍術期和術后隨訪中未發(fā)現(xiàn)肺栓塞、肺纖維化、深靜脈血栓、神經(jīng)損害或死亡。術后隨訪6～14個月，患兒CHEOPS評分均值為4.51±2.32，與術前均值10.25±2.44相比差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），表明患兒癥狀改善明顯。典型病例見圖1。VM是常見的低流速型脈管畸形，占全身脈管畸形發(fā)病率2/3，系胚胎形成和胎兒成熟期間脈管系統(tǒng)發(fā)育異常所致［7］。VM在患兒出生時即存在，隨身體生長等比例生長，與常見嬰幼兒血管瘤不同，無法自行消退［8］。肢體區(qū)域最常見癥狀有腫脹、疼痛、病灶內(nèi)凝血及關節(jié)功能障礙等，嚴重者無法行走，甚至截肢［9］。VM病灶有豐富的血管腔竇和周圍血管，絕大多數(shù)呈彌漫性且與正常組織界限不清，手術切除創(chuàng)傷大、出血控制難、復發(fā)快、功能和外觀常受嚴重影響，毀容和致殘率高，手術切除并非VM治療首選方法［2，10］。近年國內(nèi)外開始應用經(jīng)皮穿刺硬化技術治療頭頸部VM，該技術對于無法接受手術或手術后復發(fā)患兒具有重要意義。與外科手術相比，經(jīng)皮穿刺硬化治療微創(chuàng)，療效確切，治療后遠期癥狀緩解率達74%～90%，優(yōu)勢明顯［11］。
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