靜脈畸形(簡稱為VW)最常見的一種脈管畸形,以前被稱為海綿狀血管瘤。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結構畸形,表現(xiàn)為擴張的血管腔竇。靜脈畸形通常以單一的靜脈結構組成,也可與毛細血管或淋巴管組成混合的脈管畸形。
▲手部及口腔內靜脈畸形
靜脈畸形可表現(xiàn)為從局部海綿狀腫塊,到累及多組織和器官的混合類型。出生時即存在,大部分可以被發(fā)現(xiàn),少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭面部多發(fā),四肢、軀干次之。和身體發(fā)育同步增長,不會自行消退,男女發(fā)病率沒有區(qū)別。
深部VM表面上的皮膚顏色可以正常,淺表病變可表現(xiàn)為藍色;毛細血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色;淋巴靜脈畸形可有皮膚淋巴小濾泡。局部為柔軟、可壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。如面頸部病變,在低頭、屏氣時可充盈增大;小兒表現(xiàn)為哭鬧或用力掙扎時膨大;在四肢者,肢體抬高腫塊縮小,低垂則充盈增大。
畸形的靜脈容易形成血栓,表現(xiàn)為反復的局部疼痛和觸痛。大范圍病變可因血液淤滯于擴張靜脈腔內造成消耗性凝血病變,導致血小板減少、凝血功能障礙甚至內臟出血。瘤體逐漸生長增大后可引起沉重感和脹痛。
位于頜面部的病變常影響外觀,并可引起相應的視力、吞咽、呼吸等功能障礙。四肢病變可侵及關節(jié)腔、肌腱肌肉并引起局部疼痛、屈伸異常。VM還可導致鄰近軟組織和骨骼的變形、肥大或萎縮。
由病史及詳細的體格檢查可以確診大部分VM。常用的輔助檢查手段為B超及核磁共振,后者能清楚顯示VM的范圍以及與周圍組織的關系,是最有價值的檢查手段。病變局部穿刺、X光平片和瘤體造影也可輔助診斷。
▲廣泛累及上肢及胸背部的靜脈畸形
對于頭面部導致明顯外觀畸形和伴有疼痛引發(fā)功能障礙的肢體病變,應盡早干預治療,控制病情進一步發(fā)展。
1)血管內硬化治療:通過將無水乙醇、博萊霉素(平陽霉素)、泡沫硬化劑(聚多卡醇、聚桂醇)等硬化劑注入病變的血管腔內,破壞血管內皮細胞,造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮,實現(xiàn)臨床癥狀的緩解,外觀和功能的康復。對于廣泛而彌散的病灶,常需多次治療。孤立的小病變可以直接局部穿刺或在B超引導下注射治療。較大及深部病變需要麻醉后在數(shù)字減影血管造影(DSA)下操作,以避免硬化劑進入動脈而導致致災難性的組織器官、肢體壞死的嚴重并發(fā)癥。
2)手術治療:VM有豐富的腔竇及周圍血管,除了部分界限較清楚的局限性病灶外,絕大多數(shù)是彌漫且與正常組織界限不清的病灶,難以徹底手術切除,并且創(chuàng)傷大、出血控制難、易復發(fā)、功能和外觀影響大。因此,手術切除不是VM的首選治療方法。外科手術除了少數(shù)可以單獨完整切除的病例以外,主要應用在保存基本功能的前提下,做為對血管內治療等其它方法治療后殘留病灶的外觀改善,功能重建(如繼發(fā)性跟腱短縮延長)等治療計劃的一部分。
3)其它:激光治療、電化學治療、高頻電凝微創(chuàng)治療術及患肢壓迫治療等。
溫馨提醒:脈管畸形出生即有,并且是不能自行消退的,如不及時治療,會對患者的身心健康帶來嚴重的影響。對于脈管類疾病,一定要早發(fā)現(xiàn)、早治療,選擇專業(yè)的醫(yī)院和醫(yī)生進行及時的診斷和治療,不要自行服藥或者盲目等待,更不要盲目就醫(yī),從而耽擱病情,造成更大的傷害。