1982年，John B.Mulliken 首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類(lèi)法，將傳統(tǒng)的“血管瘤” （Vascularanomalies）重新分為血管瘤（Hemangioma） 和脈管畸形（Vascular malformation）。 這一分類(lèi)觀點(diǎn)被廣泛認(rèn)同，國(guó)際脈管異常研究學(xué)會(huì)（ISSVA）對(duì)此分類(lèi)系統(tǒng)多次修訂。
動(dòng)靜脈瘺（Arteriovenous Fisrula ，AVF）為動(dòng)脈和靜脈之間存在異常通道，也稱(chēng)動(dòng)靜脈瘤，有先天性和后天性?xún)煞N，屬于單純性脈管畸形。發(fā)生率低，無(wú)性別差異， 40%～60%的患者出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)，易被誤診為毛細(xì)血管畸形或血管瘤。先天性動(dòng)靜脈瘺 （Congenital Arteriovenous Fistula，CAVF）也稱(chēng)蔓狀血管瘤，其發(fā)病率很低，約占血管瘤1.5% 。由于胚胎原基在演變過(guò)程中動(dòng)靜脈間有異常交通導(dǎo)致，是一種高流量的先天性血管畸形，由擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈組成， 異常的動(dòng)靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管床。好發(fā)部位是以頭面部為主，特別是口腔周?chē)蛎骖a、眼眶周?chē)浯嗡闹?、軀干和內(nèi)臟。后天性動(dòng)靜脈瘺又稱(chēng)創(chuàng)傷性動(dòng)靜脈瘺（Traumatic Arteriovenous Fistula，TAVF）是指因外傷或醫(yī)源性造成的動(dòng)靜脈異常通道。 少數(shù) AVF 繼發(fā)于腫瘤、炎癥或血管自身疾病。
臨床表現(xiàn)：
CAVF是最危險(xiǎn)的脈管異常，表現(xiàn)為紅色、 溫暖、有搏動(dòng)感的病變。 病灶局部表現(xiàn)為皮膚紅斑，皮溫高，可觸及搏動(dòng)或震顫。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血，嚴(yán)重者因長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)異常可致心力衰竭。還引起外觀畸形，重要組織器官受壓及功能損害等。最常伴發(fā)靜脈曲張，容易造成誤診、錯(cuò)診。特別是對(duì)于兒童、青年或無(wú)明顯誘因出現(xiàn)的單側(cè)或不常見(jiàn)部位的出現(xiàn)靜脈曲張的患者，都要進(jìn)行詳細(xì)的問(wèn)診及專(zhuān)科檢查，若患者出現(xiàn)患肢增粗、增長(zhǎng)，出汗，體毛增長(zhǎng)，血管雜音等癥狀應(yīng)聯(lián)系實(shí)際情況選擇可靠的影像學(xué)檢查。超聲首選。
Schobinger臨床分期：
I期(靜止期) 無(wú)癥狀，通常從出生到青春期，病灶不明顯，或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀，觸診可及皮溫升高；
II期(擴(kuò)張期) 通常在青春期開(kāi)始，腫物增大，膚色加深，侵及皮膚和深部結(jié)構(gòu)。觸診可及搏動(dòng)、震顫，聽(tīng)診可聞及雜音；
III期(破壞期) 出現(xiàn)自發(fā)性壞死、慢性潰瘍、疼痛或出血等癥狀；
IV期(失代償期) 因長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)異常，并發(fā)高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
超聲表現(xiàn)：
CAVF瘤體一般基底寬大，隆起于皮膚，無(wú)明確邊界，形狀不規(guī)則，走行迂曲的管腔樣無(wú)回聲結(jié)構(gòu)，部分呈現(xiàn)出網(wǎng)格狀。瘤體受壓形態(tài)變化，檢查者觸及震顫。在部分瘤體內(nèi)可見(jiàn)鈣化靜脈石、血栓。部分局部侵蝕臨近組織器官, 可使正常組織消失。瘤體內(nèi)部有豐富血流信號(hào)，瘺的位置可見(jiàn)五彩鑲嵌的血流信號(hào)，可檢測(cè)到高速低阻型動(dòng)脈頻譜，靜脈呈現(xiàn)動(dòng)脈型搏動(dòng)頻譜。三維成像技術(shù)和拓寬視野成像技術(shù)對(duì)于瘤體的形態(tài)、以及范圍和周?chē)M織關(guān)系則可以進(jìn)行較好的反映。
按瘤體血管空間走形分布進(jìn)行分型：
1，周邊型, 血管主要分布于瘤體周?chē)砻妫?/p>
2，中央型, 血管由一根或多根主血管向周?chē)跔罘植迹?/p>
3，彌漫型, 整個(gè)瘤體充滿(mǎn)相互交織、吻合、迂曲的血管。
CAVF與海綿狀血管瘤區(qū)分主要依靠血流特征。海綿狀血管瘤內(nèi)部區(qū)域所見(jiàn)血流相對(duì)低速，一般不會(huì)出現(xiàn)高速低阻頻譜；探頭加壓后, 血流變化較敏感。
小結(jié)：
彩色多普勒可檢測(cè)AVF的高流量特征，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以明確診斷。DSA 是 AVF 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，治療前需進(jìn)行 DSA 檢查，為治療方案的選擇提供指導(dǎo)。除了疑似惡性腫瘤不能明確診斷的病例， 活檢通常不必要，且活檢創(chuàng)傷可能引起病灶出血和病情加重。此病治療困難，復(fù)發(fā)率高。治療方式包括常規(guī)介入栓塞、無(wú)水乙醇介入治療、外科手術(shù)、聯(lián)合治療等。目前尚無(wú)成熟的藥物治療方式。
病例分享：
男，51歲，自述頭頂搏動(dòng)性包塊7年伴觸痛，觸痛加重一周就診。體格檢查：頭頂皮膚局限膨隆，呈酒紅色，皮溫高，捫及震顫。
超聲：局限頭頂皮膚增厚，邊界不清，皮膚層內(nèi)及皮下見(jiàn)扭曲的管狀無(wú)回聲；CDFI：管狀無(wú)回聲內(nèi)見(jiàn)豐富血流信號(hào)；DOPPLER：測(cè)多出血流均呈高速低阻頻譜。Vmax2.56m/s，RI0.34。
Schobinger臨床分期為III期(破壞期)；超聲分型屬于彌漫型。
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