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[深度學(xué)習(xí)] '海綿狀血管畸形'的病理與臨床特點(diǎn)及影像診斷(建議收藏)~~~

海綿狀血管畸形
病理與臨床特點(diǎn)

  海綿狀血管畸形(cavernous malformation)也稱(chēng)海綿狀血管瘤,是一種良性血管錯(cuò)構(gòu)瘤。過(guò)去文獻(xiàn)顯示占顱內(nèi)血管畸形的10%~20%,隨著MR設(shè)備的普及、尤其是SWI序列廣泛應(yīng)用,本病發(fā)現(xiàn)越來(lái)越多,尤其是無(wú)癥狀的病人,因此其實(shí)際發(fā)生率應(yīng)高于上述數(shù)據(jù)。以往統(tǒng)計(jì)本病多為單發(fā),目前發(fā)現(xiàn)該病常為多發(fā)(超過(guò)50%)。病理學(xué)上由不成熟的血管密集排列形成蜂窩狀腫塊,內(nèi)見(jiàn)不同時(shí)期出血,畸形血管之間無(wú)神經(jīng)組織。本病好發(fā)于20~50歲,約1/10有家族史。出現(xiàn)臨床癥狀者不足半數(shù),以抽搐最常見(jiàn),其次為出血與局部神經(jīng)功能障礙。


CT與MRI特點(diǎn)

 ?、俨课患靶螒B(tài):幕上下腦質(zhì)與脊髓均可發(fā)病,但以大腦皮髓質(zhì)交界及皮質(zhì)下區(qū)最多見(jiàn)(80%),其中額顳葉最常見(jiàn)。后顱凹則以腦橋及小腦半球多見(jiàn)。罕見(jiàn)部位包括腦膜、脈絡(luò)叢、室管膜及腦神經(jīng)。病變大小一般為0.5~4cm,呈類(lèi)圓形或分葉狀結(jié)節(jié)或腫塊,常小于3cm,呈爆米花狀混雜密度或信號(hào),內(nèi)見(jiàn)不同時(shí)期出血及鈣化;

  ②CT平掃檢出率僅為50%~70%,表現(xiàn)為邊緣清楚的圓形或類(lèi)圓形稍高或高密度影,若無(wú)出血,一般無(wú)占位效應(yīng)。50%左右可見(jiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化,CTA所見(jiàn)陰性;

  ③MR檢查:T1WI為不同信號(hào),典型表現(xiàn)為高信號(hào)與低信號(hào)混雜的爆米花狀,少見(jiàn)者完全為出血信號(hào)。T2WI也呈爆米花狀,中央為高、低信號(hào)混雜,周邊為含鐵血黃素所致的低信號(hào)環(huán),偶見(jiàn)小房狀出血內(nèi)的液-液平面。T2WI及FLAIR序列顯示灶周高信號(hào)的水腫。T2*WI及SWI序列呈明顯低信號(hào)或灶周環(huán)繞低信號(hào),這種低信號(hào)常界限不清。增強(qiáng)掃描顯示輕微或無(wú)強(qiáng)化。若不合并其他血管畸形,則MRA所見(jiàn)正常。DWI—般無(wú)擴(kuò)散異常;

 ?、苣X外海綿狀血管畸形可位于蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)、硬膜下、靜脈竇及硬膜外等處。若海綿狀血管瘤位于腦膜,則影像學(xué)表現(xiàn)與腦內(nèi)者明顯不同,CT平掃可呈均勻高密度,增強(qiáng)明顯,MR上為稍長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2信號(hào),近似腦膜瘤或血管外皮瘤;

 ?、莞鶕?jù)MRI信號(hào)特點(diǎn),腦海綿狀血管畸形可分為4型。1型為亞急性出血,T1WI為高信號(hào),T2WI為高或低信號(hào)。2型為混雜信號(hào),呈典型爆米花狀。3型慢性出血,各序列均為低信號(hào)。4型為點(diǎn)狀微出血,邊緣不清,僅T2*WI與SWI顯示清楚。

簡(jiǎn)要病史

例1,男,17歲。間斷性抽搐4天。


A

B

C

D

例2,男,46歲。突發(fā)左手麻木、脹感2天。

例3,女,34歲。頭痛、頭暈。


CT與MRI所見(jiàn)

  例1,CT平掃(圖1),右額葉后部?jī)H鞍上池處類(lèi)圓形混雜高密度影(箭),未見(jiàn)明顯水腫。

  例2,CT平掃(圖2A),右顳葉結(jié)節(jié)狀高密度影(箭)。壓脂T1W1(圖2B),右顳葉病變中央為高信號(hào)、周邊為低信號(hào)(箭)。T2WI(圖2C),上述病變?yōu)楸谆?,中央為高信?hào)與稍低信號(hào)混雜,周邊為低信號(hào)(箭)。SWI(圖2D),右顳葉病變?yōu)榈托盘?hào)(箭)。雙側(cè)基底核及丘腦、皮層下多發(fā)點(diǎn)狀低密度。

  例3,SWI(圖3),腦橋、左側(cè)橋臂及小腦半球多發(fā)結(jié)節(jié)狀與點(diǎn)狀低信號(hào)(箭)。

最后診斷

均為海綿狀血管畸形。


鑒別診斷

①腦動(dòng)靜脈畸形,MRI可見(jiàn)明顯流空信號(hào)及不同時(shí)期出血信號(hào),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)粗大迂曲的供血?jiǎng)用}及引流靜脈;②腫瘤繼發(fā)出血,增強(qiáng)掃描可見(jiàn)瘤體強(qiáng)化,臨床上有原發(fā)瘤病史;③鈣化性腫瘤如少突膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等,增強(qiáng)掃描顯示腫瘤增強(qiáng);④其他慢性出血性病變,如外傷、高血壓性微出血、淀粉樣血管病(累及皮層及皮層下白質(zhì));⑤弓形蟲(chóng)或腦囊蟲(chóng)病鈣化,多較小,以腦室旁及皮層下多見(jiàn)。


簡(jiǎn)要討論

海綿狀血管畸形為顱內(nèi)最常見(jiàn)的血管畸形之一,多為偶然發(fā)現(xiàn),MRI的敏感度明顯高于CT,SWI序列顯示效果最佳。本病影像學(xué)診斷不難,MRI應(yīng)作為首選手段,血管造影不敏感。需注意的是本病有可能合并其他血管畸形如動(dòng)靜脈畸形及發(fā)育性靜脈畸形。

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