「多囊腎」早發(fā)現(xiàn)、早監(jiān)測、早治療 陳磊 山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院腎病一科
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陳 磊┃山西省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院「多囊腎」早發(fā)現(xiàn)、早監(jiān)測、早治療
隨著人們的生活水平的不斷提高，身體健康卻在不斷的下降。近年來，多囊腎患者的比例也在逐漸上升，多囊腎疾病困擾著患者的日常生活。多囊腎是累及雙側(cè)腎臟的先天性遺傳類疾病。它是由大小不等的囊腫在腎臟彌漫腫大，導(dǎo)致腎臟體積變大并壓迫腎實質(zhì)，從而出現(xiàn)腎功能減退并逐步惡化，進(jìn)展至多囊腎尿毒癥。據(jù)歐美報道，500—1000人中大約有1名是多囊腎患者，且在終末期腎病中占5%—10%。由此可見，多囊腎具有高病發(fā)、高危害的特點。多囊腎90%異常基因位于16號染色體的短臂，另有不到10%患者的異常基因位于4號染色體的短臂。分為常染色體隱性遺傳型,又稱成人型多囊腎,此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀;常染色體顯性遺傳型,又稱嬰兒型多囊腎,此型一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯。男女發(fā)病的幾率相等;父母有一方患病,子女有50%獲得囊腫基因而發(fā)病,如父母均患此病,子女發(fā)病率增加到75%;不患病的子女不攜帶囊腫基因,其下代(孫代)也不會發(fā)病,即不會隔代遺傳。真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見。當(dāng)腎臟增大到一定程度時，可以在雙側(cè)或單側(cè)上腹部摸到大小不一的腫塊，且隨呼吸而移動，合并感染時伴有壓痛。這種多囊腎綜合癥狀一般在發(fā)病早期出現(xiàn)。一般為腰背部壓迫感，有時疼痛劇烈。可為持續(xù)性或間歇性發(fā)作，有時為腹痛，疼痛向背、胸、上腹或腹股溝放射，疼痛可因活動、跑步、久坐而加劇，被迫臥床，發(fā)生疼痛的機(jī)理可因腎增大擴(kuò)張，腎包膜囊張力增加引發(fā)或壓迫鄰近器官及牽拉懸吊組織引發(fā)。它是多囊腎中出現(xiàn)頻率較多的綜合癥狀之一(約占50%～60%)。一般在腎功能減退之前就有發(fā)生，且伴隨頭暈、頭痛，與腎素一血管緊張素系統(tǒng)的亢進(jìn)關(guān)系密切。主要表現(xiàn)為血尿或蛋白尿，是較早出現(xiàn)的綜合癥狀之一。其中，出現(xiàn)最多的要數(shù)蛋白尿綜合癥狀(幾乎所有的多囊腎患者都會出現(xiàn))，與腎小球的屏障功能有聯(lián)系;而血尿是多囊腎患者發(fā)現(xiàn)自己患有多囊腎檢測的主要原因。血尿出現(xiàn)主要因囊腫持續(xù)增大，囊與囊之間相互壓迫，導(dǎo)致囊腫破裂出血或腎臟出血而生成。一般為間歇無痛性肉眼血尿，多為輕度，呈持續(xù)性。此外，在較早期還會出現(xiàn)程度較輕的多尿、尿頻尿急及夜尿現(xiàn)象，一般與腎臟濃縮功能的減退有聯(lián)系。多數(shù)多囊腎患者會經(jīng)歷一個由輕轉(zhuǎn)重的貧血過程，且常伴夜尿出現(xiàn)。此綜合癥狀一般與腎臟功能下降，腎臟分泌的紅細(xì)胞生成素遞減有聯(lián)系。多囊腎是一類遺傳性的腎病,其發(fā)病和發(fā)展也有一定的規(guī)律,多囊腎的分期有如下規(guī)律：此病為遺傳性疾病,一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn),但家族中如有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,以及早觀測到囊腫的生長狀況。注意保養(yǎng)。患者在30~40歲,囊腫將有一較快的生長,醫(yī)學(xué)上把這一時期稱為成長期。成長期應(yīng)加強(qiáng)觀測,西醫(yī)對這一時期的治療沒有任何辦法,只是對癥處理,如高血壓等,這顯得很被動。在這一時期仍應(yīng)積極的治療,治療的目的在于通過運用有較強(qiáng)活血化瘀作用的中藥,使囊腫不再生長或延緩囊腫的生長速度,達(dá)到延長患者壽命的作用,也可以說這是中藥活血化瘀延緩囊腫生長的關(guān)鍵時期。患者進(jìn)入40歲以后,囊腫會有進(jìn)一步的生長腫大,當(dāng)囊腫超過4cm以后,到囊腫潰破前,稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會出現(xiàn)較多的臨床癥狀,如腰痛、蛋白尿、血尿、血壓升高等,這時應(yīng)當(dāng)密切觀測,在治療上,這一時期是中西結(jié)合治療的關(guān)鍵時期。可采用中藥活血化瘀排毒泄?jié)?通過去除危害腎功能的囊液達(dá)到保護(hù)腎功能的目的。如囊腫持續(xù)生長,在一些外因的作用下,會出現(xiàn)破潰,破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了積極控制感染,防止敗血癥和腎功能急性惡化以利于其他對癥處理。針對尿毒癥治療,保護(hù)腎功能,晚期行腹膜透析術(shù)或血液透析。目前尚無任何方法可以阻止疾病的發(fā)展。早期發(fā)現(xiàn),防止并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展,及時正確地治療已出現(xiàn)的并發(fā)癥至關(guān)重要。一般情況下,病人檢查出多囊腎后,首先要保持樂觀的心態(tài)，如果尚未對病人正常生活造成影響的,平時需注意不要或少吃過咸、辣等刺激性的食物,作息時間要規(guī)律,情緒要平穩(wěn)樂觀;如果對病人正常生活造成影響的,應(yīng)及早治療,否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥,為時已晚。此手術(shù)減輕了囊腫對腎實質(zhì)的壓迫,保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害,使腎缺血狀況有所改善,部分腎功能單位得到恢復(fù),延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù),囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù),一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期,不論是否合并有高血壓,減壓治療已無意義,手術(shù)打擊反可加重病情。腎移植是中晚期多囊腎最有效的治療方法。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿,但因同時伴發(fā)的疾病增加了術(shù)后處理的困難,影響移植效果。腎臟的代償功能被耗竭后,會在很短的幾年里進(jìn)展ESRD,延緩疾病的自然病程,應(yīng)行透析治療,首選血液透析。出現(xiàn)血尿時,除盡快明確原因給予治療外,應(yīng)減少活動或臥床休息。已透析或即將透析患者,如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無法控制的血尿,可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動脈栓塞術(shù)。腎實質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥,一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則。根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療。腎缺血和腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)的激活,是發(fā)生高血壓的主要原因,應(yīng)依此選擇降壓藥物。多囊腎需要早發(fā)現(xiàn)、早監(jiān)測、早治療，任其隨意發(fā)展惡化，只會逐步走向腎功能衰竭。
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