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[文獻(xiàn)速遞] 具有冬眠瘤樣組織學(xué)的脂肪肉瘤:16例臨床病理學(xué)研究

摘要

冬眠瘤是一種罕見的棕色脂肪細(xì)胞良性腫瘤,一致表達(dá)解偶聯(lián)蛋白 1 (UCP1)。本文中,我們對(duì)16例脂肪肉瘤的臨床病理特征進(jìn)行了分析,這些脂肪肉瘤的組織學(xué),至少在局灶上,與冬眠瘤非常相似,包括片狀棕色脂肪樣、精細(xì)多空泡化至嗜酸性腫瘤細(xì)胞,無核異型性或核異型性極少。該隊(duì)列包括4個(gè)高分化脂肪肉瘤(WDLS), 6個(gè)去分化脂肪肉瘤伴隨WDLS成分,以及6個(gè)黏液樣脂肪肉瘤(MLSs)。在所有去分化脂肪肉瘤病例中,只有WDLS部分出現(xiàn)了冬眠樣組織學(xué)。所有腫瘤均表現(xiàn)為巨大的深部腫塊。冬眠瘤樣組織學(xué)類似于冬眠瘤的蒼白細(xì)胞、混合細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞或梭形細(xì)胞亞型,并為局灶觀察,所有病例均伴有常規(guī)脂肪肉瘤組織學(xué)。然而,少數(shù)活檢標(biāo)本以冬眠樣模式為主,1例最初被解釋為冬眠。WDLS中的冬眠樣成分免疫組化顯示,大多數(shù)病例中MDM2和CDK4共表達(dá),檢測(cè)病例中MDM2擴(kuò)增,而半數(shù)病例表達(dá)UCP1。MLS的冬眠瘤樣成分表達(dá)DDIT3,并且在測(cè)試病例中存在DDIT3重排,而僅觀察到陰性或模棱兩可的UCP1表達(dá)??傊?,WDLS 和 MLS 在極少數(shù)情況下局部表現(xiàn)出冬眠瘤樣組織學(xué)。這些成分是腫瘤性的,WDLS中的一些這樣的區(qū)域可能代表真正的棕色脂肪分化,UCP1的表達(dá)支持了這一點(diǎn)。這種模式需要識(shí)別,以避免誤診為冬眠瘤,特別是在活組織檢查中。仔細(xì)尋找經(jīng)典脂肪肉瘤組織學(xué)特征和MDM2/CDK4或DDIT3狀態(tài)的額外分子檢查將有助于準(zhǔn)確診斷。

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