1 反應(yīng)性淋巴結(jié)炎
1.1 急性非特異性淋巴結(jié)炎(acute nonspecific lymphadenitis)
1.2 慢性非特異性淋巴結(jié)炎(chronic nonspecific lymphadenitis)
- 淋巴濾泡增生（需與濾泡性淋巴瘤(follicular lyphoma)鑒別）
- 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)仍存在，副皮質(zhì)區(qū)和淋巴竇可辨認(rèn)
- 淋巴小結(jié)大小和形狀差異大，套區(qū)存在
- 生發(fā)中心明顯擴(kuò)大，有極性，見不等量的中心母細(xì)胞和中心細(xì)胞，分裂象明顯
- 副皮質(zhì)區(qū)增生：T細(xì)胞區(qū)增生
- 竇組織細(xì)胞增生：竇擴(kuò)張，組織細(xì)胞數(shù)量增加、體積增大
2 髓系腫瘤
骨髓中的造血干細(xì)胞可以向兩個(gè)方向發(fā)生克隆性增生：
- 向髓細(xì)胞方向克隆性增生，形成粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系別的腫瘤，統(tǒng)稱為髓系腫瘤(myeloid neoplasms)。
- 向淋巴細(xì)胞方向克隆性增生，形成淋巴組織腫瘤(lymphoid neoplasms)。
白血病和淋巴瘤同屬于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。
- 白血病(leukemia)的特征是骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生，取代正常骨髓組織，并進(jìn)入外周血和浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各組織器官。可以是髓系腫瘤（急性髓系白血病AML、慢性髓系白血病CML），也可以是淋巴組織腫瘤（急性淋巴細(xì)胞白血病ALL、慢性淋巴細(xì)胞白血病CLL）。
- 急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞和早幼細(xì)胞。起病急，進(jìn)展快，多發(fā)于幼兒和青少年。
- 慢性白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為中晚幼細(xì)胞和成熟細(xì)胞。病情發(fā)展緩慢，多見于成人。
- 淋巴瘤(lymphoma)原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織，多為實(shí)體瘤。一定是淋巴組織腫瘤，大多數(shù)是B細(xì)胞源性，其次為T/NK細(xì)胞源性，組織細(xì)胞源性罕見?？煞譃榉腔羝娼鹆馨土龊突羝娼鹆馨土?。
- 在某些非霍奇金淋巴瘤，淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病(lymphocytic leukemia)有重疊：當(dāng)只表現(xiàn)為瘤塊、不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時(shí)，應(yīng)視為淋巴瘤；當(dāng)存在廣泛骨髓、血液受累時(shí)診斷為淋巴細(xì)胞性白血病更為合適。兩者為同一疾病的不同發(fā)展階段。
2.1 急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)
- 原始髓系細(xì)胞的克隆性增生(colonal expansion of undifferentiated myeloid blasts)，可累及一系或全部的髓系細(xì)胞。瘤細(xì)胞停止在早期髓系分化階段，正常骨髓組織被相對不分化的原始細(xì)胞取代。
- 可發(fā)生于任何年齡，多見于年輕人（15~39歲）。
- 可原發(fā)，或繼發(fā)于慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)或骨髓增生異常綜合征(MDS)。
- FAB分型：根據(jù)細(xì)胞化學(xué)染色和形態(tài)分為M0~M7。例如：
- 外周血或骨髓有核細(xì)胞中原始細(xì)胞比例≥20%，可診斷AML。常有嗜天青顆粒和奧氏小體。
- 原始細(xì)胞包括原粒細(xì)胞(myeloblast)、原單核細(xì)胞(monoblast)、幼單核細(xì)胞(promonocyte)、淋巴母細(xì)胞(lymphoblast)。
- 奧氏小體(Auer rods)：又稱棒狀小體，是白細(xì)胞漿中出現(xiàn)紫紅色細(xì)桿狀物質(zhì)。長約1-6μm，1條或數(shù)條不定。在急性粒細(xì)胞性白血病(M1、M2)的幼稚粒細(xì)胞漿中較為多見，常見1-2條；在急性早幼粒細(xì)胞性白血病(M3)中可見數(shù)條至數(shù)十條，有些呈束狀；急性淋巴細(xì)胞白血病中不出現(xiàn)。
奧氏小體- 如果患者有特征性的遺傳學(xué)異常，即使骨髓中原始細(xì)胞計(jì)數(shù)<20%也應(yīng)診斷AML。例如染色體易位t(15;17)(q22;q12)是M3型所具有的特征性染色體改變，產(chǎn)生了RARα-PML融合基因，抑制造血干細(xì)胞的成熟分化。
- 表現(xiàn)正常骨髓造血功能受抑制的癥狀，包括各類血細(xì)胞減少(pancytopenia)、自發(fā)性出血、DIC等。骨痛是白血病患者的常見表現(xiàn)。
- 綠色瘤(chloroma)即髓系肉瘤(myeloid sarcoma)，是髓系原始細(xì)胞在骨髓以外的器官或組織內(nèi)（骨膜下、軟組織內(nèi)）聚集增生形成的腫塊。新鮮時(shí)肉眼觀呈綠色。通常由原始粒細(xì)胞組成。與淋巴瘤鑒別，髓過氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)陽性表明為髓系分化。
- 伴有t(15;17)(q22;q12)的急性早幼粒細(xì)胞白血病對全反式維甲酸(ATRA)敏感，As2O3對其也有很好療效。
2.2 慢性骨髓增殖性疾病(chronic myeloproliferative diseases, CMPD)
- 即骨髓增殖性腫瘤(myeloproliferative neoplasms, MPN)，骨髓中一系或一系以上髓系發(fā)生增殖，成熟分化相對不受影響。其結(jié)果是骨髓造血增加(hypercellular)，外周血細(xì)胞數(shù)量顯著增多(hematocytosis)，但形態(tài)基本正常。
- 慢性髓系白血病(chronic myelogenous leukemia, CML)，即慢性粒細(xì)胞白血病
- 真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera, PV)
- 特發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocythemia, ET)
- 原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis, PMF)
- 所有MPN患者都有不同程度的脾臟腫大。MPN后期可能發(fā)生骨髓纖維化和外周血細(xì)胞數(shù)量減少，甚至轉(zhuǎn)化為AML。
2.2.1 慢性粒細(xì)胞白血病(CML)
- 存在特征性的t(9;22)(q34;q11)易位，形成費(fèi)城染色體(Ph)，導(dǎo)致BCR-ABL1融合基因。該基因編碼具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白。
- 骨髓細(xì)胞性增加，有核細(xì)胞增生明顯活躍，可見各分化階段的粒細(xì)胞，以分葉核和桿狀核粒細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞數(shù)量增加（小巨核細(xì)胞）。可有海藍(lán)組織細(xì)胞(sea-blue histiocytes)。
- 外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增多，以中、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多。常有嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，約50%患者在腫瘤早期有血小板增多?？杀憩F(xiàn)輕度至中度貧血。
- 脾臟明顯腫大(splenomegaly)，肝臟和淋巴結(jié)腫大較輕微。
- 多有乏力、低熱、盜汗、體重減輕等高代謝的表現(xiàn)。
- 自然病程表現(xiàn)為慢性期、加速期、急變期或其中的兩者。
- 未加治療3年后約50%患者進(jìn)入加速期，在6~12個(gè)月后進(jìn)入急變期，呈急性白血病表現(xiàn)。另有50%患者不經(jīng)加速期，直接進(jìn)入急變期。
- 急變期約70%的病例呈急性髓系變（瘤細(xì)胞為原始粒細(xì)胞），少數(shù)呈急性淋系變（瘤細(xì)胞為淋巴母細(xì)胞）。這印證了CML腫瘤細(xì)胞起源于造血干細(xì)胞。
- 治療包括干擾素α、靶向藥物伊馬替尼（imatinib)、骨髓移植等。
2.2.2 原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis, PMF)
- 主要表現(xiàn)為骨髓中巨核細(xì)胞和粒細(xì)胞顯著增生伴反應(yīng)性纖維結(jié)締組織沉積（膠原纖維、網(wǎng)狀纖維），伴髓外造血。
- 病因是巨核細(xì)胞不恰當(dāng)?shù)蒯尫湃鏟DGF、TGF-β等與結(jié)締組織增生相關(guān)的生長因子。
- 早期為細(xì)胞增生期(hypercellular stage)，晚期為纖維化期(fibrotic stage)。
2.3 骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)
- 克隆性造血干細(xì)胞發(fā)育異常，特征是骨髓無效造血(ineffective hematopoiesis)、外周血一系或多系血細(xì)胞減少(cytopenia)。
- 出現(xiàn)血細(xì)胞減少相應(yīng)癥狀，如貧血、出血、感染。
- 分為難治性貧血(refractory anemia, RA)、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RA with ringed sideroblasts)等類型。
- 細(xì)胞遺傳學(xué)正常、單純伴有5q-染色體異常，預(yù)后良好。存在復(fù)雜的細(xì)胞遺傳學(xué)異常，預(yù)后差。
- 高危組MDS預(yù)后較差，易轉(zhuǎn)化為AML，需要高強(qiáng)度治療，包括化療和移植。
3 淋巴組織腫瘤
淋巴組織腫瘤(lymphoid neoplasms)指來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞腫瘤等。
淋巴瘤(lymphoma)原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織，多為實(shí)體瘤。大多數(shù)是B細(xì)胞源性，其次為T/NK細(xì)胞源性，組織細(xì)胞源性罕見?？煞譃榉腔羝娼鹆馨土龊突羝娼鹆馨土?。
- 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)占所有淋巴瘤的80%~90%，2/3原發(fā)于淋巴結(jié)。腫瘤性增生的淋巴細(xì)胞可看成是被阻斷在B細(xì)胞或T細(xì)胞分化過程中某一階段的克隆性增生所致。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的起源和屬性分為三大類：前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤、成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤、成熟（外周）T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤。
- 在某些非霍奇金淋巴瘤，淋巴瘤和淋巴細(xì)胞白血病(lymphocytic leukemia)有重疊：當(dāng)只表現(xiàn)為瘤塊、不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時(shí)，應(yīng)視為淋巴瘤；當(dāng)存在廣泛骨髓、血液受累時(shí)診斷為淋巴細(xì)胞性白血病更為合適。兩者為同一疾病的不同發(fā)展階段。
- 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)原發(fā)于淋巴結(jié)，其腫瘤細(xì)胞是一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞（R-S細(xì)胞）。
淋巴瘤是單克隆的，即腫瘤性祖細(xì)胞產(chǎn)生的所有子細(xì)胞具有相同的抗原受體基因序列，合成相同類型的免疫球蛋白或T細(xì)胞受體。
淋巴細(xì)胞的免疫表型：
- CD2、3、4、5、7、8等是T細(xì)胞的標(biāo)志。
- CD2、CD3表達(dá)于全部T細(xì)胞表面。CD7表達(dá)于絕大多數(shù)的各個(gè)分化階段的T細(xì)胞。
- CD5表達(dá)于胸腺細(xì)胞及隨后各階段的細(xì)胞。
- CD4和CD8分子分別表達(dá)于胸腺陰性選擇后不同的T細(xì)胞亞群，表達(dá)CD4的主要是輔助性T細(xì)胞，表達(dá)CD8的主要是細(xì)胞毒性T細(xì)胞。
- CD19、CD20、CD79a、PAX5等是B細(xì)胞的標(biāo)志。
- CD19、PAX5表達(dá)于除漿細(xì)胞外的各階段B細(xì)胞表面。
- CD20存在于晚期前B細(xì)胞和成熟B細(xì)胞，不表達(dá)于漿細(xì)胞。
- 未成熟的B和T細(xì)胞表達(dá)TdT（末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶；初始B細(xì)胞之前、外周T細(xì)胞之前），區(qū)別于成熟的淋巴細(xì)胞腫瘤。
3.1 前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤(precursor B-cell and T-cell neoplasms)
- 即急性淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤(acute lymphoblastic leukemia/lymphoma, ALL)，是不成熟的前體B細(xì)胞或前體T細(xì)胞來源的高度侵襲性腫瘤。包括兩種類型：
- B-ALL：患者多為兒童，常表現(xiàn)白血病，有廣泛的骨髓累及和外周血白細(xì)胞數(shù)量增加。
- T-ALL：多見于青少年男性，表現(xiàn)為局部包塊，累及胸腺。
- 多數(shù)患者的年齡在15歲以下，病情進(jìn)展迅速。可有貧血、粒細(xì)胞和血小板減少、出血和繼發(fā)感染等，常有淋巴結(jié)腫大、脾大、肝腫大，可累及睪丸(testis)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
- 表達(dá)原始淋巴細(xì)胞標(biāo)記TdT和CD34，以及B或T細(xì)胞抗原。
- 對治療反應(yīng)很敏感，強(qiáng)力化療可緩解。2~10歲，超二倍體(hyperploidy)和t(12;21) 預(yù)后好；<2歲或>10歲，亞二倍體(hypoploidy)和t(9;22)，預(yù)后差。
3.2 成熟B細(xì)胞腫瘤(mature B-cell neoplasms)
約80%的NHL是成熟B細(xì)胞腫瘤，根據(jù)它們假定的細(xì)胞起源分為若干類型。最常見的是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)和濾泡性淋巴瘤(FL)。
3.2.1 慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL)
- CLL：外周血白細(xì)胞顯著增多，絕大多數(shù)為成熟的小淋巴細(xì)胞。診斷要求CD5 腫瘤性B淋巴細(xì)胞≥/L。
- SLL：淋巴結(jié)組織小淋巴細(xì)胞彌漫型浸潤，部分體積稍大的幼淋巴細(xì)胞聚集在一起，形成淡染的“增殖中心”。
- 表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記CD19、CD20，通常表達(dá)CD5、CD23（生發(fā)中心的活化B細(xì)胞）。不表達(dá)CD10（未成熟B細(xì)胞、生發(fā)中心B細(xì)胞）。
- 常見12號染色體三倍體(trisomy 12)、13q缺失等。
- 常見于50歲以上老年人，男性明顯多于女性，進(jìn)展緩慢，一般無自覺癥狀。
- 預(yù)后主要與臨床分期有關(guān)。隨著病情進(jìn)展，少部分患者進(jìn)展為幼淋巴細(xì)胞白血病或彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。轉(zhuǎn)化后患者的預(yù)后不良。
3.2.2 濾泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)
- 濾泡中心B細(xì)胞發(fā)生的淋巴瘤，惰性過程。
- 多見于中老年人，中位年齡59歲。主要表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)無痛性腫大，以腹股溝淋巴結(jié)(inguinal lymph nodes)受累多見。常有脾大，40%的患者骨髓受累。
- t(14;18)(q32;q21)染色體易位是FL的特征性細(xì)胞遺傳學(xué)改變，導(dǎo)致Bcl2/IgH融合基因，表達(dá)Bcl2蛋白，具有抗凋亡作用。
- 正常濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞為Bcl2陰性，由此可區(qū)分濾泡反應(yīng)性增生和腫瘤性增生。
- 表達(dá)CD19、CD20、CD10、Bcl2、Bcl6、單克隆性的表面Ig，不表達(dá)CD5。
- 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，形成濾泡狀結(jié)構(gòu)。
- 套區(qū)變薄或消失，套區(qū)與生發(fā)中心界限不清。
- 星空現(xiàn)象消失（不見巨噬細(xì)胞吞噬凋亡細(xì)胞碎片）。
- 腫瘤性濾泡主要由中心母細(xì)胞（體積大，有1~3個(gè)小核仁）和中心細(xì)胞（體積小，核仁不明顯）以不同比例組成。根據(jù)顯微鏡視野中的中心母細(xì)胞數(shù)量分為1~3級。
3.2.3 套細(xì)胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)
- 淋巴結(jié)腫大，經(jīng)常伴隨全身癥狀。
- 惰性或侵襲性。結(jié)外器官可能被累及，例如大腸有淋巴瘤性息肉病變(lymphomatois polyposis)。
- 以t(11,14)(q13;q32)和cyclin D1(Bcl1)過度表達(dá)為特征（形成Bcl1/IgH融合基因，表達(dá)Bcl1蛋白）。
3.2.4 邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(marginal zone B-cell lymphoma)
- 分為脾臟(splenic)、淋巴結(jié)(nodal)和結(jié)外（黏膜相關(guān)淋巴組織，MALT）邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤三類。
- MALT淋巴瘤常有慢性炎癥、自身免疫病或特殊病原微生物感染等基礎(chǔ)疾病。發(fā)病部位以胃腸道多見，與HP感染有關(guān)。抗HP治療對HP相關(guān)胃MALT淋巴瘤可達(dá)到長期緩解。
- CD20 、CD79a ，CD5-、CD10-、CD23-、cyclin D1-。
- 腫瘤細(xì)胞常見于淋巴濾泡套區(qū)的外側(cè)。
- 瘤細(xì)胞主要是小到中等大小的淋巴細(xì)胞，核形態(tài)不規(guī)則。
- 瘤細(xì)胞常侵入腺體上皮組織，形成淋巴上皮病變(lymphoepithelial lesion)。
- 有時(shí)瘤細(xì)胞侵入生發(fā)中心，形成濾泡內(nèi)植入現(xiàn)象。
- 好發(fā)于老年，中位年齡>60歲。對放療敏感。具有惰性的臨床過程，多數(shù)預(yù)后良好。
3.2.5 漿細(xì)胞骨髓瘤(plasma cell myeloma)
- 即多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma)，以多灶性骨髓受累為特征，可播散到淋巴結(jié)和結(jié)外器官或組織。
- 特征性病理變化是全身骨髓系統(tǒng)的多發(fā)性溶骨性病變，其內(nèi)充滿質(zhì)軟、膠凍狀、魚肉樣的腫瘤組織。
- 多發(fā)生于中老年人，臨床表現(xiàn)包括廣泛骨髓破壞引起骨痛、病理性骨折，貧血、白細(xì)胞和血小板減少，正常體液免疫受抑制引起反復(fù)感染，腎衰竭，Bence Jones蛋白尿(proteinuria)，原發(fā)性淀粉樣變性(primary amyloidosis)等。
- CD79a 、CD38 、CD138 ，CD19-、CD20-。
- t(11;14)是最常檢測到的(15-20%)細(xì)胞遺傳學(xué)異常。
3.2.6 彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)
- 最常見的非霍奇金淋巴瘤，侵襲性，常在短期內(nèi)出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)腫大或結(jié)外腫塊。
- 組織學(xué)形態(tài)變異大，基本組織學(xué)表現(xiàn)為形態(tài)相對單一、體積較大的異型淋巴細(xì)胞彌漫浸潤。
- 表達(dá)B細(xì)胞分化抗原CD19、CD20和CD79a。部分出現(xiàn)BCL2基因易位/MYC基因易位/BCL6基因易位。同時(shí)高表達(dá)Myc和Bcl2蛋白的DLBCL預(yù)后較差。
- 可分為生發(fā)中心B細(xì)胞來源的DLBCL（CD20 ，Bcl6 ，CD10±，MUM1-）和活化B細(xì)胞來源的DLBCL（CD20 ，Bcl6±，CD10-，MUM1 ）。
- 對化療敏感，約50%可臨床治愈?？笲細(xì)胞CD20的利妥昔單抗(Rituximab)與化療方案聯(lián)合使用顯著改善預(yù)后。
3.2.7 Burkitt淋巴瘤
- 淋巴濾泡生發(fā)中心細(xì)胞或生發(fā)中心后B細(xì)胞起源的高度侵襲性腫瘤。
- 分為地方性(endemic)（與EB病毒感染密切相關(guān)）、散發(fā)性(sporadic)、免疫缺陷相關(guān)性（常見于HIV感染者）。
- 瘤細(xì)胞之間散在分布著胞質(zhì)豐富而透亮的反應(yīng)性巨噬細(xì)胞，構(gòu)成滿天星圖像(starry sky)，胞質(zhì)內(nèi)有被吞噬的細(xì)胞核碎片。
- 瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞分化抗原CD19、CD20、CD79a，表達(dá)濾泡生發(fā)中心細(xì)胞標(biāo)記Bcl6、CD10，不表達(dá)CD5、CD23、TdT。Ki67染色幾乎100%陽性。
- 大都存在與第8號染色體上Myc基因有關(guān)的易位，最常見的是t(9;14)(q24;32)，導(dǎo)致Myc-IgH融合基因。
- 多見于兒童和青年人。地方性BL常發(fā)生于結(jié)外，可累及頜骨(jaw)，表現(xiàn)為頜面部巨大包塊。散發(fā)性BL常發(fā)生在回盲部(ileocecum)，表現(xiàn)為腹腔內(nèi)巨大腫物。
- 急癥，需盡早診斷和治療。對短期大劑量化療反應(yīng)好，多數(shù)預(yù)后好。
3.2.8 毛細(xì)胞白血病(hairy cell leukemia)
- 全血細(xì)胞減少(pancytopenia)，脾臟腫大(splenomegaly)，及外周血及骨髓出現(xiàn)大量邊緣不整齊呈偽足狀或纖毛樣突出的白細(xì)胞（見下圖）。
- 單核細(xì)胞明顯減少(monocytopenia)。
- CD20 ，CD5-，CD10-，CD23-。推測毛細(xì)胞為分化阻滯在慢性淋巴細(xì)胞白血病與多發(fā)性骨髓瘤之間的比較成熟的B細(xì)胞階段。
- 酸性磷酸酶陽性不被酒石酸鹽所抑制(tartrate resistant acid phosphatase, TRAP)。
- 進(jìn)展緩慢，有可能長期緩解。脾切除(splenectomy)可能延長生存期。
3.3成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤(mature T-cell and NK-cell neoplasms)
- NK細(xì)胞與T細(xì)胞密切相關(guān)，并且具有部分相同的免疫表型和功能特性。
- 與B細(xì)胞腫瘤相比，預(yù)后不良，有侵襲性，治療反應(yīng)差。
- 蕈樣霉菌病(mycosis fungoides, MF)：一種原發(fā)于皮膚的成熟T細(xì)胞淋巴瘤。光鏡下可見真皮淺層及血管周圍有多數(shù)瘤細(xì)胞和多種類型炎細(xì)胞浸潤。病變局限于皮膚者預(yù)后較好，擴(kuò)散至血液和內(nèi)臟預(yù)后較差。
- Sezary綜合征：為MF的變異型，以出現(xiàn)紅皮病(erythroderma)、淋巴結(jié)腫大(lymphadenopathy)、外周血腫瘤性T細(xì)胞為特征。侵襲性，終末期可能涉及所有內(nèi)臟器官。
- 結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma)：多原發(fā)于鼻腔。在東亞人群中與EBV感染密切相關(guān)。具有以血管為中心(angiocentric)的多形性淋巴細(xì)胞浸潤，瘤細(xì)胞浸潤破壞血管(angiodestructive)繼而引起壞死等特點(diǎn)。可能很快侵犯其他部位。預(yù)后差。
- 間變性大細(xì)胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma)：常表現(xiàn)為外周和腹部淋巴結(jié)的腫大，常有結(jié)外累及。常見t(2;5)(p23;q35)形成融合基因NPM-ALK。CD30陽性。該病在侵襲性淋巴瘤中有最好的生存率。
3.4 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)
3.4.1 經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL)
- 首發(fā)癥狀是局部淋巴結(jié)的無痛性、進(jìn)行性腫大。
- 病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開始，逐漸由近及遠(yuǎn)的向周圍淋巴結(jié)擴(kuò)散?？蓴U(kuò)散至脾臟、肝臟，最后是骨髓累及和淋巴結(jié)外病變。
- 鏡下見多種炎細(xì)胞混合浸潤為背景，數(shù)量不等、形態(tài)不一的腫瘤細(xì)胞散布其間。腫瘤細(xì)胞包括R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞。
- 典型的R-S細(xì)胞是一種直徑15~45μm的瘤巨細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，核圓形或橢圓形，雙核或多核，核膜厚，核內(nèi)有一大而醒目的嗜酸性核仁，核仁周圍有空暈。雙核R-S細(xì)胞的兩個(gè)核呈面對面排列，彼此對稱，稱為鏡影細(xì)胞(mirror image cell)。
- 目前證據(jù)支持R-S細(xì)胞起源于濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞。
- CD30 ，大多數(shù)CD15 、CD20-。
- 根據(jù)病變組織中背景細(xì)胞成分與腫瘤細(xì)胞形態(tài)，分為四個(gè)亞型：
- 結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis, NS)
- 混合細(xì)胞型(mixed cellularity, MC)
- 富于淋巴細(xì)胞型(lymphocyte-rich)
- 淋巴細(xì)胞減少型(lymphocyte depletion, LD)，最少見，預(yù)后最差
- 根據(jù)腫瘤累及范圍進(jìn)行臨床分期，對估計(jì)預(yù)后和治療方案的選擇具有指導(dǎo)意義。放療和化療進(jìn)步使HL成為臨床可治愈的疾病。
3.4.2 結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte-predominant HL, NLPHL)
- 主要表現(xiàn)是頸部(cervical)、腋下(axillary)、腹股溝(inguinal)等淋巴結(jié)腫大。
- 病變淋巴結(jié)呈深染的模糊不清的大結(jié)節(jié)狀構(gòu)象，典型R-S細(xì)胞難覓，腫瘤細(xì)胞是多分葉核的爆米花細(xì)胞（LP細(xì)胞）。
- 瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記，CD20和CD79a陽性，不表達(dá)CD15。
4 Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)
- Langerhans細(xì)胞是一種不成熟的樹突狀細(xì)胞。細(xì)胞表面有小突起，胞質(zhì)豐富，核形狀不規(guī)則，常有核溝或呈分葉狀。
- Letterer-Siwe?。憾嘞到y(tǒng)、多病灶(multifocal, multisystem)，多見于兩歲以下的嬰幼兒。發(fā)病急、進(jìn)展快、病程短。發(fā)熱、皮疹(rash)，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，溶骨性骨質(zhì)破壞，全血細(xì)胞減少。增生的Langerhans細(xì)胞呈卵圓形，核呈中等豐富，核呈折疊狀、凹陷或分葉狀，常有核溝，似巨噬細(xì)胞。
- Hand-Schuller-Christian病：單系統(tǒng)、多病灶(multifocal, unisystem)，多個(gè)或連續(xù)發(fā)生的溶骨性、破壞性骨病變。
- 骨嗜酸性肉芽腫(isolated eosinophilic granuloma of the bone)：單一病灶，局限于骨骼，以膨脹性、侵蝕性骨病變?yōu)樘卣鳌?/section>臨床病程與診斷時(shí)累及的器官數(shù)量有關(guān)。
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