脈管組織系指血管和淋巴管組織,脈管性疾病(vascular anomalies)包括血管瘤(hemangioma)和脈管畸形(vascular malformations)兩大類。
2018年國際血管異常研究會(ISSVA)在1996版、2014版分類基礎(chǔ)上,對血管腫瘤進(jìn)行細(xì)化及補充
1982年,Mulliken和Glowacki根據(jù)病變管腔的內(nèi)皮細(xì)胞病理學(xué)特征及生物特性提出新的分類方法。該方法將傳統(tǒng)意義的"血管瘤"分為屬于真正腫瘤的血管瘤和發(fā)育異常的脈管畸形兩大類,兩者在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、預(yù)后及治療等方面有顯著不同。
2018年分類中,血管異常性疾病分為血管腫瘤和脈管畸形兩大類。
脈管畸形根據(jù)累及的脈管類型,分為單純性脈管畸形、混合性脈管畸形、知名大血管畸形、脈管畸形合并其他病變、暫未歸類的脈管性病變和PIK3CA相關(guān)的過度增殖性疾病譜(PIK3CA-related overgrowth spectrum,PROS)6個亞類。單純性脈管畸形包括毛細(xì)血管畸形(CM)、淋巴管畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形和動靜脈瘺?;旌闲悦}管畸形定義為兩種或兩種以上的畸形出現(xiàn)在同一病灶中,包括毛細(xì)血管-靜脈畸形、毛細(xì)血管-淋巴管-靜脈畸形、毛細(xì)血管-靜脈-動靜脈畸形等。
脈管畸形則具有正常的內(nèi)皮細(xì)胞,屬于脈管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,表現(xiàn)為脈管的異常擴張、增多、迂曲及溝通。
整理自
International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA classification for vascular anomalies[EB/OL].[2019-03-04]. http://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf.2018-05/2018-06-30.
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