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鼻腔鼻竇淋巴瘤

2019.12.09

鼻腔鼻竇淋巴瘤在亞洲發(fā)病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，約占結(jié)外淋巴瘤的44%
西方鼻腔鼻竇淋巴瘤發(fā)病率較低，占全部淋巴瘤的1.5%，占結(jié)外淋巴瘤不足0.5%
在所有鼻腔的惡性腫瘤中，惡性淋巴瘤占第二位，僅次于鼻腔鱗癌

本病好發(fā)于中老年，男女比例4:1
臨床癥狀主要有:鼻塞、鼻區(qū)及面頰腫脹、血涕、發(fā)熱、頭暈、咽痛等
鼻內(nèi)鏡檢查顯示鼻黏膜壞死、潰瘍出血，表面有惡臭的干痂或膿痂。
晚期T/NK細(xì)胞型患者常發(fā)生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭廣泛骨質(zhì)破壞，甚至發(fā)展到“自動(dòng)鼻手術(shù)”，中面部嚴(yán)重變形

鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，病理學(xué)上病變區(qū)可見(jiàn)大、中、小多型性異常細(xì)胞，多伴有片狀或灶狀壞死，瘤細(xì)胞散布于炎細(xì)胞之間，或彌漫性瘤細(xì)胞增生浸潤(rùn)，可見(jiàn)瘤細(xì)胞破壞血管

根據(jù)免疫組織化學(xué)分為B、T和T/NK細(xì)胞3種類型
T/NK細(xì)胞型淋巴瘤最常見(jiàn)，多發(fā)生于鼻腔，常見(jiàn)于亞洲、南中美洲和墨西哥，與EB病毒感染有關(guān)，易浸潤(rùn)并破壞血管壁，常引起壞死和骨質(zhì)侵蝕，預(yù)后最差
T細(xì)胞型淋巴瘤也常發(fā)生于鼻腔，單獨(dú)發(fā)生于鼻竇罕見(jiàn)，預(yù)后較T/NK細(xì)胞型好。
B細(xì)胞型淋巴瘤最少見(jiàn)，多發(fā)生于鼻竇，約占鼻竇淋巴瘤的55%-85%，北美和歐洲多見(jiàn)，預(yù)后較好
在我國(guó)，多數(shù)鼻腔鼻竇淋巴瘤為T(mén)/NK細(xì)胞型

CT表現(xiàn)

病灶可發(fā)生于鼻腔或鼻竇，也可二者同時(shí)發(fā)病，常累及鄰近的鼻外結(jié)構(gòu)
平掃病灶表現(xiàn)為竇腔內(nèi)等密度軟組織影，腫瘤膨脹性生長(zhǎng)，密度均勻。增強(qiáng)后均勻或不均勻輕中度強(qiáng)化。腫瘤大多呈彌漫生長(zhǎng)，邊緣不清楚。頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率較低。
腫瘤可以透過(guò)鼻中隔或經(jīng)鼻后孔累及對(duì)側(cè)鼻腔，呈鼻中隔前部?jī)蓚?cè)非對(duì)稱腫塊。向上蔓延，累及篩竇、蝶竇、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上頜竇，范圍廣泛時(shí)可累及顳下窩及翼腭窩。病灶可以向鼻前庭生長(zhǎng)并浸潤(rùn)鼻翼、鼻背及鄰近面部皮膚。
腫瘤較小時(shí)無(wú)骨質(zhì)破壞，較大時(shí)可由于骨質(zhì)重塑變形和骨質(zhì)侵蝕形成浸潤(rùn)性破壞，但不會(huì)出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞。

病例1

F47左側(cè)鼻背部腫物1月余

病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 彌漫大B細(xì)胞型

病例2

男性，32歲，T/NK細(xì)胞型

A冠狀面重建軟組織窗，示右側(cè)鼻腔前部少許軟組織影，密度均勻；B、C 分別為患者半年后冠狀面和橫斷面，示病變范圍明顯擴(kuò)大，并向鼻前庭生長(zhǎng)，浸潤(rùn)鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織，鄰近上頜骨額突浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞

病例3

男性，14歲，B細(xì)胞型

A橫斷面示左側(cè)上頜竇軟組織腫塊，竇壁骨質(zhì)浸潤(rùn)性破壞并伴硬化，眶下管及翼腭管、腭大管擴(kuò)大，脂肪消失；B 橫斷面重建軟組織窗，左側(cè)上頜竇軟組織影密度不均勻，眶下管及翼腭管、腭大管可見(jiàn)軟組織影，竇后脂肪間隙也可見(jiàn)軟組織影，累及翼腭窩及顳下窩

病例4

男性，15歲，T/NK細(xì)胞型

鼻腔、鼻竇、鼻咽及右側(cè)眼眶軟組織影，鼻翼、鼻背及右側(cè)面部軟組織增厚，右側(cè)翼腭窩及顳下窩軟組織浸潤(rùn)，鼻中隔、雙側(cè)鼻甲及左眼眶內(nèi)壁浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞

鑒別診斷：

局限于鼻腔淋巴瘤需與鼻息肉、內(nèi)翻乳頭狀瘤、血管瘤鑒別。

鼻息肉多發(fā)于中鼻道、下鼻甲后端，病灶埋的不均勻，CT或MRI增強(qiáng)多表現(xiàn)周邊黏膜呈波浪狀或鋸齒狀強(qiáng)化，而內(nèi)容物常無(wú)明顯強(qiáng)化，易造成篩漏斗和上頜竇自然開(kāi)口擴(kuò)大，常壓迫鄰近骨質(zhì)。

血管瘤以年輕人多久，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞和反復(fù)性鼻出血，好發(fā)于中、下鼻甲周?chē)酿つ?，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔變形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。

內(nèi)翻乳頭狀瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外側(cè)部，易向上頜竇和篩竇蔓延，可侵蝕鄰近的骨質(zhì)，向鼻腔前部和鼻前庭上漲少見(jiàn)，一般不浸潤(rùn)鼻翼及鄰近皮膚，MR T1WI和T2WI多表現(xiàn)為低到中等信號(hào)，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。

彌漫性鼻腔鼻竇淋巴瘤需與鱗狀細(xì)胞癌、韋格氏肉芽腫、急性爆發(fā)性真菌性鼻竇炎鑒別。
鼻腔鱗狀細(xì)胞癌發(fā)病部位更靠后，往往出現(xiàn)更嚴(yán)重骨質(zhì)破壞，病變密度或信號(hào)常不均勻，侵犯鼻旁軟組織少見(jiàn)，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)中心容易出現(xiàn)壞死。

韋格氏肉芽腫多為全身性疾病，也常累及肺和腎臟，活動(dòng)期胞漿型抗嗜中性粒細(xì)胞胞漿自身抗體（c-ANCA）升高，鼻腔改變較局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破壞，竇壁骨質(zhì)增生、硬化，可出現(xiàn)“雙邊”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮膚少見(jiàn)。

急性暴發(fā)性真菌性鼻竇炎多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮癥酸中毒、白血病等基礎(chǔ)病，起病急，進(jìn)展快，短期內(nèi)可蔓延到顱面部廣泛結(jié)構(gòu)，常有鼻腔、鼻竇、眼眶及顱底廣泛骨質(zhì)破壞。

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