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周圍神經(jīng)病【神經(jīng)內(nèi)科討論版】
自覺神經(jīng)性、混合性

單神經(jīng)病 壓迫,外傷、腫瘤壓迫、或兩個以上,多部位的多數(shù)性   單神經(jīng)病,如糖尿病 醫(yī)學(xué)教 育網(wǎng)收集整理
單神經(jīng)病如嵌壓綜合癥,肘管綜合征,腕管綜合征
多發(fā)性神經(jīng)病 廣泛、對稱 四肢遠(yuǎn)端 中毒代謝
免疫   多神經(jīng)病
臨床表現(xiàn):受損神經(jīng)、范圍、部位、分布
共性 刺激性   麻痹性
感覺 刺激   異常   過度   過敏   疼痛(小纖維或大、小纖維受累)   (部分性周圍神經(jīng)損傷或恢復(fù)) [醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布]
神經(jīng)痛(Neuralgia)
麻痹 感覺↓ 消失(深感覺、共濟(jì)失調(diào))
運動、刺激、束顫       痙攣, 痛性痙攣(muecle cramp)
↓         ↓ 摘自: 醫(yī) 學(xué)教 育網(wǎng)www.med66.com
(正常人)     (神經(jīng)干刺激、面肌痙攣)
動神經(jīng)元神經(jīng)根受壓
麻痹:肌力↓ 肌張力↓ 反射↓   消失 肌萎縮(12月內(nèi)建立神經(jīng)自支配有恢復(fù))脫鞘雖有癱瘓,但肌肉萎縮不明顯
自主,刺激多汗潮紅 BP↑
麻痹 無汗 體位性低血壓   無淚   膀胱直腸性
輔助檢查
電生理
亞臨床   感覺神經(jīng)喪失   30-40% SCV
定位
軸突               髓鞘(NCV是正常70%以下   EMG(-) )
↓              
EMG異常  
NCV正?;蜉p度↓
神經(jīng)源 肌源
預(yù)后 治療 隨訪
活檢
腦脊液的檢查
免疫學(xué)的檢查
全身系統(tǒng)性檢查
活檢
肌肉的選擇                        
神經(jīng)   腓腸N          
神經(jīng)活檢、部位,切除后福爾馬林 HE   4%多聚甲醛 3%戊二醛 電鏡 免疫組化

1、HE染色   炎細(xì)胞浸潤 神經(jīng)內(nèi)外膜水腫
脫鞘明顯時可在HE看到,脫失不明顯時則差
光   光鏡下 紅色髓鞘 蘭色雪旺氏細(xì)胞核
2、免疫組化
①軸索(NF)染色 神經(jīng)微絲   棕黃色
復(fù)染 ②髓鞘   變色酸2R   染紅色
復(fù)染 ③亮綠   軸素棕黃   髓鞘紅,間質(zhì)蘭色
3、免疫熒光 Ig C3 直接免疫熒光法
4、免疫組化 血 周圍血
APAAP法 血淋巴細(xì)胞 CD8 CD4   紫紅色 一般淋巴細(xì)胞為蘭色
5、堅牢蘭 先NF后再堅牢蘭染,軸索為深棕色髓鞘為蘭色
電鏡
半薄 觀察病變的部位及初步判定脫鞘
超薄 明確神經(jīng)的脫鞘,軸索的改變,細(xì)胞器的變化,溶酶體(lyeoeome)粗面內(nèi)質(zhì)量網(wǎng)(rough endoplasmic reticulum)
高爾基復(fù)合體(goligi complex) 對于巨噬細(xì)胞(macrophage)雪旺細(xì)胞及胞外基質(zhì)的細(xì)微變化,可早期明顯分辨。

糖尿病神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制雖未完全全明確,但醛糖還原酶活性增強(qiáng),致多元醇旁路代謝旺盛,細(xì)胞內(nèi)山梨醇和果糖濃度增高,肌醇濃度降低,被認(rèn)為是一個主要因素。醛糖還原酶抑制劑治療糖尿病大鼠可改善神經(jīng)結(jié)構(gòu)病變,臨床研究應(yīng)用醛糖還原酶抑制劑治療糖尿病患者可改善神經(jīng)病變所引起的癥狀及增快原已減慢的神經(jīng)傳導(dǎo)速度,表明醛糖還原酶活性增強(qiáng)是一重要致病因素。神經(jīng)營養(yǎng)血管小動脈硬化是另一致病因素,可能是單一神經(jīng)病變的主要病因 [醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布]。遺傳背景可能導(dǎo)致易感性的差異。
糖尿病周圍神經(jīng)病臨床分型
1、對稱性遠(yuǎn)端型
2、對稱性近端型
3、植物性神經(jīng)病
4、不對稱性(兩側(cè)相差>25%)
A、顱神經(jīng)
B、軀干-根神經(jīng)病-單神經(jīng)病
C、神經(jīng)叢、單神經(jīng)?。ㄌ悄虿⌒约∥s癥,股神經(jīng)病,腰骶神經(jīng)叢病,小腿疼痛,也可有胸腹部疼痛,一般劇痛幾月-1年內(nèi)消失)
D、多發(fā)性單神經(jīng)病
E、壓迫性神經(jīng)?。ㄍ笏斓谰C合癥,肘管綜合癥,腓總神經(jīng)麻痹)
F、缺血性神經(jīng)?。ㄐ用}梗塞)
1、侵襲發(fā)病,也可發(fā)病急,一般癥狀輕或無癥狀、自覺為下肢遠(yuǎn)端疼痛,麻木針刺,夜間重。深淺感覺障礙,跟反射↓消失
以感覺為主的多發(fā)性神?。▏鴥?nèi)202例糖尿病性神經(jīng)病中占77.8%,其中膝、跟反射減低或消失分別75.3和93.2%,肌萎縮和肌無力少見,為4.5%和3%,嚴(yán)重者,下肢關(guān)節(jié)和穿通性潰瘍假性脊髓癆(preudotabes diabetic)
腓腸神經(jīng)活檢,細(xì)小有鞘纖維和無鞘纖維
2、近端型運動性神經(jīng)病,少見。不對稱近端痛性肌萎縮,是單神經(jīng)以感覺過敏和運動麻痹為主的亞型。下肢髂腰肌,股四頭肌,內(nèi)收肌、肌痛,肌無力、肌萎縮、膝反射↓,無明顯感覺障礙。
3、植物性神經(jīng)病   較常見,臨床上注意不夠,多與感覺性多發(fā)性神經(jīng)病伴發(fā),直立性低BP,四肢末稍浮腫,出汗障礙,腹瀉,便秘,排尿,陽萎。國內(nèi)28例住院病人皮溫升高67.9%,下肢無汗少汗93%,體溫調(diào)節(jié)障礙57.1%,陽萎30%,腸功能紊亂10%。
4、不對稱性   III、IV VI最常見   突然起病,晨起時發(fā)現(xiàn)。
一般成人以大纖維受累為主,下肢深感覺障礙,少年型胰島素依賴型多并發(fā)以小纖維受累為主的疼痛,植物神經(jīng)障礙。
病理:一組為粗大的有鞘纖維受累,脫鞘和再生也可為彌散和多灶軸索病變的繼發(fā)。
一組為小纖維受累,為軸索損害為主,繼發(fā)脫鞘
實際上為兩組混合。
電生理、亞臨床,SCV敏感,下肢陽性率高。
SCV 比MCV敏感,下肢脛神經(jīng)陽性率高于正中神經(jīng),有人提出脛神經(jīng)SCV以及H反射最敏感。
BAEP MEP 下肢>上肢 SEP
SSR 國內(nèi)120肢體SSR潛期延長(55.8%下肢>上肢)
RRIV 付交感 心電圖描記法
平靜呼吸與深呼吸下心跳間隔
靜態(tài)值(R%)深呼吸值(HV%)兩者差值(HV-R%)兩者比值(HV-R)
瞬目反射
肌電圖 神經(jīng)源性
治療
糾正血糖,美、加,29醫(yī)學(xué)中心,1441例IDDM,10年研究,胰島素強(qiáng)化治療使血糖長期維持在正常結(jié)果↓臨床神經(jīng)病變的60%并可對視網(wǎng)膜病變的延緩發(fā)生有效,同樣適用于NIDDM
醛糖還原酶抑制劑(Aldose reductase inhibitor ARI)
肌醇口服
疼痛治療
深在 阿米替林 苯妥英鈉 卡馬西平 佳樂安定
淺在 辣椒素   乳劑   局涂 苯妥英鈉
肌痛 肌松馳劑   解痙 苯氧甲惡酮 消炎痛
其他
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