国产一级a片免费看高清,亚洲熟女中文字幕在线视频,黄三级高清在线播放,免费黄色视频在线看

打開(kāi)APP
userphoto
未登錄

開(kāi)通VIP,暢享免費(fèi)電子書(shū)等14項(xiàng)超值服

開(kāi)通VIP
嘌呤[嘌呤]
安全術(shù)語(yǔ)
S22切勿吸入粉塵。
S25避免眼睛接觸。
S24/25避免與皮膚和眼睛接觸。
詞典讀音
注:關(guān)于“嘌呤”(piào lìng)的讀音,是根據(jù)2005年第五版的《現(xiàn)代漢語(yǔ)詞典》(商務(wù)印書(shū)館)
在《辭?!防?,“嘌”讀 piāo,又piào ;“呤”讀 líng,又lìng 。
這是因?yàn)椤班堰省北旧硎莻€(gè)舶來(lái)詞,讀音是音譯的。所以,只有在“嘌呤”在一起時(shí),才讀 piào lìng 。
合成代謝
體內(nèi)嘌呤核苷酸的合成有兩條途徑,一是從頭合成途徑,一是補(bǔ)救合成途徑,其中從頭合成途徑是主要途徑。
1.嘌呤核苷酸的從頭合成
肝是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官,其次是小腸粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液,合成的原料包括磷酸核糖、天門(mén)冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳單位及CO2等。主要反應(yīng)步驟分為兩個(gè)階段:首先合成次黃嘌呤核苷酸(IMP),然后IMP再轉(zhuǎn)變成腺嘌呤核苷酸(AMP)與鳥(niǎo)嘌呤核苷酸(GMP)。嘌呤環(huán)各元素來(lái)源如下:N1由天冬氨酸提供,C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5,N10-甲炔FH4提供,N3、N9由谷氨酰胺提供,C4、C5、N7由甘氨酸提供,C6由CO2提供。
嘌呤核苷酸從頭合成的特點(diǎn)是:嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基礎(chǔ)上逐步合成的,不是首先單獨(dú)合成嘌呤堿然后再與磷酸核糖結(jié)合的。反應(yīng)過(guò)程中的關(guān)鍵酶包括PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶是一類變構(gòu)酶,其單體形式有活性,二聚體形式無(wú)活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉(zhuǎn)變成無(wú)活性形式,而PRPP則相反。
從頭合成的調(diào)節(jié)機(jī)制是反饋調(diào)節(jié),主要發(fā)生在以下幾個(gè)部位:嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP酰胺轉(zhuǎn)移酶活性可被合成產(chǎn)物IMP、AMP及GMP等抑制;在形成AMP和GMP過(guò)程中,過(guò)量的AMP控制AMP的生成,不影響GMP的合成,過(guò)量的GMP控制GMP的生成,不影響AMP的合成;IMP轉(zhuǎn)變成AMP時(shí)需要GTP,而IMP轉(zhuǎn)變成GMP時(shí)需要ATP。
2.嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成
反應(yīng)中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(APRT),次黃嘌呤-鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(HGPRT)。嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成的生理意義:節(jié)省從頭合成時(shí)能量和一些氨基酸的消耗;體內(nèi)某些組織器官,例如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系,而只能進(jìn)行嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成。
3.嘌呤核苷酸的相互轉(zhuǎn)變
IMP可以轉(zhuǎn)變成AMP和GMP,AMP和GMP也可轉(zhuǎn)變成IMP。AMP和GMP之間可相互轉(zhuǎn)變。
4.脫氧核苷酸的生成
體內(nèi)的脫氧核苷酸是通過(guò)各自相應(yīng)的核糖核苷酸在二磷酸水平上還原而成的。核糖核苷酸還原酶催化此反應(yīng)。
5.嘌呤核苷酸的抗代謝物
① 嘌呤類似物:6-巰基嘌呤(6MP)、6-巰基鳥(niǎo)嘌呤、8-氮雜鳥(niǎo)嘌呤等。6MP應(yīng)用較多,其結(jié)構(gòu)與次黃嘌呤相似,可在體內(nèi)經(jīng)磷酸核糖化而生成6MP核苷酸,并以這種形式抑制IMP轉(zhuǎn)變?yōu)锳MP及GMP的反應(yīng)。
② 氨基酸類似物:氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結(jié)構(gòu)與谷氨酰胺相似,可干擾谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用,從而抑制嘌呤核苷酸的合成。
③ 葉酸類似物:氨喋呤及甲氨喋呤(MTX)都是葉酸的類似物,能競(jìng)爭(zhēng)抑制二氫葉酸還原酶,使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸,從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。
分解代謝
嘌呤核苷酸分解代謝反應(yīng)基本過(guò)程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷,進(jìn)而在酶作用下成自由的堿基及1-磷酸核糖。嘌呤堿最終分解成尿酸,隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進(jìn)行。嘌呤代謝異常:尿酸過(guò)多引起痛風(fēng)癥,患者血中尿酸含量升高,尿酸鹽晶體可沉積于關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨及腎等處,導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎、尿路結(jié)石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風(fēng)癥。
嘌呤疾病
嘌呤(purine,又稱普林)經(jīng)過(guò)一系列代謝變化,最終形成的產(chǎn)物(2,6,8-三氧嘌呤)又叫尿酸。嘌呤的來(lái)源分為內(nèi)源性嘌呤80%來(lái)自核酸的氧化分解,外源性嘌呤主要來(lái)自食物攝取,占總嘌呤的20%,尿酸在人體內(nèi)沒(méi)有什么生理功能,在正常情況下,體內(nèi)產(chǎn)生的尿酸,2/3由腎臟排出,余下的1/3從腸道排出。
體內(nèi)尿酸是不斷地生成和排泄的,因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸,男性為0.42毫摩爾/升以下,女性則不超過(guò)0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過(guò)程中,有多種酶的參與,由于酶的先天性異?;蚰承┥形疵鞔_的因素,代謝發(fā)生紊亂,使尿酸的合成增加或排出減少,結(jié)果均可引起高尿酸血癥。當(dāng)血尿酸濃度過(guò)高時(shí),尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關(guān)節(jié)、軟組織、軟骨和腎臟中,引起組織的異物炎癥反應(yīng),成了引起痛風(fēng)的禍根。而痛風(fēng)又會(huì)引起關(guān)節(jié)腫大。
自毀容貌癥:又稱(Lesch-Nyhan綜合癥),是由于某些基因缺乏而導(dǎo)致HGPRT完全缺失的患兒,表現(xiàn)為自毀容貌癥。
嘌呤含量
食物含量
毫克/1千克食物
食物名稱
嘌呤
食物名稱
嘌呤
食物名稱
嘌呤
雞蛋
4
白菜
55
豬肉
480
葡萄
5
土豆
56
小牛肉
480
9
小米
61
700
蘋(píng)果
9
胡蘿卜
80
800
杏子
10
核桃
84
950
展開(kāi)全部
嘌呤含量少或不含嘌呤的食品:精白米、玉米、精白面包、饅頭、面條、通心粉、蘇打餅干、卷心菜、胡蘿卜、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍(lán)、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿卜、山芋、土豆、泡菜、咸菜、龍眼、各種蛋類、牛奶、煉乳、酸奶、麥乳精、各種水果及干果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等,各種油脂、杏仁、核桃、果醬等。
每100克中嘌呤含量<75毫克的食品:蘆筍、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麥片、鯡魚(yú)、鰣魚(yú)、鮭魚(yú)、金槍魚(yú)、白魚(yú)、龍蝦、蟹、牡蠣、雞、火腿、羊肉、牛肉湯、麥麩、面包等。
每100克中嘌呤含量75毫克~150毫克的食品:扁豆、鯉魚(yú)、鱸魚(yú)、梭魚(yú)、鯖魚(yú)、貝殼類水產(chǎn)、熏火腿、豬肉、牛肉、牛舌、小牛肉、雞湯、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、野雞、兔肉、鹿肉、肉湯、肝、火雞、鰻魚(yú)、鱔魚(yú)。
每100克中嘌呤含量150毫克~1000毫克的食品:胰臟825mg、鳳尾魚(yú)363mg、沙丁魚(yú)295mg、牛肝233mg、牛腎200mg、腦195mg、肉汁160~400mg 。
三類嘌呤食物
根據(jù)食物中嘌呤的含量,我們可將食物分為低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小于25毫克)、中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克)和高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克)三類。
1. 常見(jiàn)的低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小于25毫克):
(1)主食類:米、麥、面類制品、淀粉、高粱、通心粉、馬鈴薯、甘薯、山芋等。
(2)奶類:牛奶、乳酪、冰琪琳等。
(3)葷食:蛋類以及豬血、雞鴨血等。
(4)蔬菜類:大部分蔬菜均屬低嘌呤食物。
(5)水果類:水果基本上都屬于低嘌呤食物,可放心食用。
(6)飲料:蘇打水、可樂(lè)、汽水、礦泉水、茶、果汁、咖啡、麥乳精、巧克力、可可、果凍等。
(7)其它:醬類、蜂蜜。油脂類(瓜子、植物油、黃油、奶油、杏仁、核桃、榛子)、薏苡仁、干果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、動(dòng)物膠或瓊脂制的點(diǎn)心及調(diào)味品。
2. 常見(jiàn)的中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克):
(1)豆類及其制品:豆制品(豆腐、豆腐干、乳豆腐、豆奶、豆?jié){)、干豆類(綠豆、紅豆、黑豆、蠶豆)、豆苗、黃豆芽。
(2)肉類:家禽家畜肉。
(3)水產(chǎn)類:草魚(yú)、鯉魚(yú)、鱈魚(yú)、比目魚(yú)、鱸魚(yú)、螃蟹、鰻魚(yú)、鱔魚(yú)、香螺、鮑魚(yú)、魚(yú)丸、魚(yú)翅。
(4)蔬菜類:菠菜、筍(冬筍、蘆筍、筍干)、豆類(四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆)、海帶、金針、銀耳、蘑菇、菜花。
(5)油脂類及其它:花生、腰果、芝麻、栗子、蓮子、杏仁。
3. 常見(jiàn)的高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克):
(1)豆類及蔬菜類:黃豆、扁豆、紫菜、香菇。
(2)肉類:家禽家畜的肝、腸、心、肚與胃、腎、肺、腦、胰等內(nèi)臟,肉脯,濃肉汁,肉餡等。
(3)水產(chǎn)類:魚(yú)類(魚(yú)皮、魚(yú)卵、魚(yú)干以及沙丁魚(yú)、鳳尾魚(yú)等海魚(yú))、貝殼類、蝦類。
(4)其它:酵母粉、各種酒類,尤其是啤酒。
飲食原則
1. 限制高嘌呤食物,如肝臟、腎、胰、腦等動(dòng)物臟器以及濃肉湯、雞湯、肉浸膏、沙丁魚(yú)、魚(yú)子等?;虿捎萌ム堰蚀胧瑢?duì)含嘌呤高的食品,食用時(shí)先加水煮燉,棄湯食之或反復(fù)煮燉棄湯食之。植物性食物中,全谷、干豆、菜花、菠菜等也含一定量嘌呤,也要適當(dāng)限制。
2. 限制總熱能。一般情況下痛風(fēng)患者均較胖,故應(yīng)限制總熱能攝入,控制肥胖。
3. 限制脂肪攝入,因?yàn)橹灸茏柚鼓I臟對(duì)尿酸的排泄。
4. 限制蛋白質(zhì),以每日每公斤體重1克蛋白質(zhì)為宜,病情重時(shí)可限制在0.8克以內(nèi),且以植物蛋白為主,而牛奶、雞蛋因無(wú)細(xì)胞核,嘌呤含量低,可隨意選用。
5. 大量提供B族維生素及維生素C等,使組織中沉積的尿酸鹽溶解。
6. 多吃一些堿性食品,如蔬菜、水果、礦泉水等,因?yàn)閴A性環(huán)境中尿酸鹽易溶解,在酸性條件下易結(jié)晶。
7. 飲用茶可以提高30%尿酸排出率,相比西藥也沒(méi)有副作用。
8. 禁用能使神經(jīng)系統(tǒng)興奮的食物,如濃茶、咖啡、辛辣刺激性食物及酒等。
9. 盡量多飲水,每日攝入量可在3000毫升以上,以促進(jìn)尿酸鹽排出。
痛風(fēng)不能喝軟飲料
飲料中的甜味部分來(lái)自于富含果糖的玉米糖漿,人群調(diào)查發(fā)現(xiàn),大量攝入果糖對(duì)血尿酸的影響類同于紅肉等高嘌呤食物;富含果糖的甜飲料,能顯著增加血尿酸水平。原因可能與果糖增加尿酸生成有關(guān),同時(shí)果糖加重脂肪堆積,增加胰島素抵抗,減少腎尿酸排泄,兩者互補(bǔ)促進(jìn)血尿酸水平增高。所以痛風(fēng)患者除了強(qiáng)調(diào)限制嘌呤攝入外,也要注意果糖攝入,否則達(dá)不到減少痛風(fēng)發(fā)作的目的。
每天人為增加果糖的攝入,對(duì)病情無(wú)疑是雪上加霜,短時(shí)間內(nèi)痛風(fēng)復(fù)發(fā)也就不難理解了。另外,要注意的是,碳水化合物是傳統(tǒng)低嘌呤飲食的主要成分,其中就包含很多富含果糖的食品。在日常生活中,除了含糖飲料,果糖含量高的水果如蘋(píng)果、梨、葡萄、石榴等也要限量,按照中國(guó)居民膳食指南,每日水果攝入不超過(guò)400克。
醫(yī)生建議
高尿酸血癥(痛風(fēng))患者應(yīng)該控制高嘌呤食物的攝入。高尿酸血癥是一種由嘌呤代謝紊亂尿酸排泄障礙所引起的疾病。根據(jù)尿酸的來(lái)源,可將其分為外源性尿酸和內(nèi)源性尿酸兩種。從富含嘌呤的食物中分解而來(lái)的尿酸叫做外源性尿酸,外源性尿酸約占人體內(nèi)尿酸總量的20%,而從氨基酸核酸分解而來(lái)的尿酸叫做內(nèi)源性尿酸,內(nèi)源性尿酸約占人體內(nèi)尿酸總量的80%。當(dāng)體內(nèi)嘌呤增多,就會(huì)產(chǎn)生較多的尿酸,而腎臟又不能及時(shí)將尿酸排出體外,就可引起高尿酸血癥
專家建議,痛風(fēng)患者應(yīng)適當(dāng)?shù)乜刂聘哙堰适澄锏臄z入,但并不提倡堅(jiān)持低嘌呤飲食,因?yàn)殚L(zhǎng)期堅(jiān)持低嘌呤飲食會(huì)造成患者營(yíng)養(yǎng)不良,降低患者的生活質(zhì)量。但具體的做法應(yīng)當(dāng)遵循醫(yī)囑,并視個(gè)人病情而定。
嘌呤代謝異常
嘌呤代謝異常病因
本病的基本生化異常是次黃嘌呤鳥(niǎo)嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase,HGPRT或HPRT)的缺陷。正常時(shí)HPRT存在于人體各種組織中,在腦的基底節(jié)內(nèi)活性較高。本酶的功能是使磷酸核糖基轉(zhuǎn)移到次黃嘌呤和鳥(niǎo)嘌呤,分別形成次黃嘌呤苷酸(inosinicacid, IMP)和鳥(niǎo)苷酸(Guanylic acid,GMP)。IMP和GMP對(duì)于嘌呤的合成有反饋抑制作用。患病者由于HPRT缺陷,IMP和GMP合成減少,對(duì)嘌呤合成的抑制作用也減少,從而嘌呤合成增多,致使其終末產(chǎn)物尿酸大量蓄積體內(nèi),出現(xiàn)高尿酸血癥,并引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。
嘌呤代謝異常臨床表現(xiàn)
患兒初生時(shí)正常,開(kāi)始發(fā)育正常,但可能在尿布上有橘黃色沙粒狀的尿酸結(jié)晶,或有血尿、尿路感染、尿結(jié)石等。約6~8個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如手、足、面部的不自主運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)為舞蹈手足徐動(dòng)。運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退,肌張力增高,或肌張力不全。約1~2歲逐漸開(kāi)始有自殘行為,咬傷自己的手指、舌、口唇,使之破裂斷殘,由于疼痛而大聲喊叫。自殘是一種強(qiáng)迫行為,有的猛撞自己頭部,自發(fā)性暴怒發(fā)作、罵人。不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力不全以及肌張力增高,可致步行困難、剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),有的有巴氏征。激動(dòng)時(shí)可誘發(fā)突然角弓反張?bào)w位。多有智力低下但不似運(yùn)動(dòng)障礙那樣嚴(yán)重,患兒有的尚能理解語(yǔ)言,但沒(méi)有一例能夠走路者。少數(shù)患兒智力近正常,但有嚴(yán)重攻擊性行為。少數(shù)可有驚厥發(fā)作。EEG多為正常,CT、MRI或?yàn)檎;蛴心X萎縮。還可有高尿酸血癥的臨床癥狀即泌尿道結(jié)石,晚期有痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)結(jié)節(jié)、巨細(xì)胞性貧血等。尿酸腎病如不經(jīng)治療,多在10歲以前因腎功不全而死亡。
嘌呤代謝異常診斷說(shuō)明
血清尿酸增高,常為357~595μmol/L(6~10mg/dl)。尿中排出的尿酸過(guò)多,大于25mg/kg/24小時(shí)。尿酸/肌酐的比值增高,正常時(shí)小于1,病兒可達(dá)2~4比1。確診要靠酶活性測(cè)定,患兒紅細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞中HPRT活性減低或消失。腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶的活性為正?;蛟龈?。雜合子的檢出和產(chǎn)前診斷都已可能。近來(lái)有人用大量毛發(fā)濾泡檢測(cè)其酶活性以查出雜合子。產(chǎn)前診斷可用羊水細(xì)胞或胎盤(pán)絨毛,檢出患病的男性胎兒可做選擇性流產(chǎn)。 HPRT基因位于X染色體長(zhǎng)臂,已經(jīng)克隆,可用cDNA探針以檢查RFLP來(lái)發(fā)現(xiàn)異常基因。
嘌呤代謝異常治療說(shuō)明
治療尿酸過(guò)高可用別嘌呤醇(allopurinol),使血清尿酸維持在179μmol/L(3mg/dl)以下,可預(yù)防腎結(jié)石,改進(jìn)腎功能。開(kāi)始劑量為2.5mg/kg/d,再根據(jù)尿酸水平調(diào)整劑量,年長(zhǎng)患兒可用到每日200~400mg。對(duì)患兒應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理,保證營(yíng)養(yǎng),防止自殘,進(jìn)行必要的約束。別嘌呤醇未能改善運(yùn)動(dòng)和智力功能。酶代替療法未取得明顯效果。
本詞條內(nèi)容貢獻(xiàn)者為:唐浩宇 - 教授 - 湘潭大學(xué)
免責(zé)聲明
意見(jiàn)反饋
?2021 baike.com
本站僅提供存儲(chǔ)服務(wù),所有內(nèi)容均由用戶發(fā)布,如發(fā)現(xiàn)有害或侵權(quán)內(nèi)容,請(qǐng)點(diǎn)擊舉報(bào)
打開(kāi)APP,閱讀全文并永久保存 查看更多類似文章
猜你喜歡
類似文章
嘌呤
核苷酸(核甙酸)
8核酸的代謝
實(shí)錘了,味精讓你發(fā)胖,傷肝,比果糖還可怕,有些營(yíng)養(yǎng)師要瘋.......
生物化學(xué):嘌呤、嘧啶核苷酸的合成和分解
肌苷的主要用途是什么
更多類似文章 >>
生活服務(wù)
分享 收藏 導(dǎo)長(zhǎng)圖 關(guān)注 下載文章
綁定賬號(hào)成功
后續(xù)可登錄賬號(hào)暢享VIP特權(quán)!
如果VIP功能使用有故障,
可點(diǎn)擊這里聯(lián)系客服!

聯(lián)系客服