【概述】
概述：獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immuno deficiency syndrome，AIDS)即艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)引起的一種獨特的免疫缺損性疾病。
自1981年首次報告至目前，AIDS已在世界范圍內(nèi)廣泛傳播，并獲得很高的傳染率，對人類的健康和生存構(gòu)成了嚴重威脅。據(jù)WHO估計，僅1997年就有230萬人死于AIDS。目前全球約有3000萬人受到感染。HIV是嗜神經(jīng)病毒，可高度選擇性地侵襲并定位于神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥常使AIDS病情惡化，加速其死亡。
獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)簡稱為艾滋病 (AIDS)，其病原為逆轉(zhuǎn)錄病毒，稱作人免疫缺陷病毒I型(human immunodeficiency virus type I，HIV-1)。HIV-1通過其特異性侵犯并消耗 CD4(T4輔助細胞，T4 helper)淋巴細胞破壞人的細胞免疫機制而致病。無臨床癥狀稱為 HIV感染。當HIV感染造成疾病出現(xiàn)臨床癥狀時稱為AIDS。HIV感染直接造成的器官病損稱為 AIDS限定疾病(AIDS-defining ill-nesses)。由于免疫機制缺乏，繼發(fā)造成 的疾病有新 生物和感染性疾病，與HIV感染有關(guān)的疾病稱為 AIDS相關(guān)疾病。
我國于1985年發(fā)現(xiàn)首例 AIDS患者，至2002年衛(wèi)生部報告經(jīng)檢查證實的已有HIV感染者30736例，AIDS病患者1594例。感染方式主要為異常性行為、靜脈吸毒和母嬰傳染。AIDS患者66%為男性同性戀或雙性戀，17%為異性戀加靜脈吸毒者，4%的異性戀的性伴侶為AIDS患者，1%的患者曾輸過血或用血制品來治療血液病(如血友病)。
HIV感染患者至少60%有神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀作為AIDS的首發(fā)癥狀約占10%～20%。HIV具有親神經(jīng)性和親淋巴性特點。HIV表面的g P120和T4淋巴細胞表面的CD4受體相結(jié)合而使HIV進人T4淋巴細胞，這種激活的T4淋巴細胞能通過血腦屏障(BBB)。此外激活的巨噬細胞也能通過BBB，其表面上也有CD4受體，不過細胞不會被HIV感染殺死，所以就成為 HIV在中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS)中的儲存庫。另一方面，HIV也可以直接侵犯CNS組織。現(xiàn)在已從AIDS患者的腦脊液、腦活檢組織、脊髓和周圍神經(jīng)中分離出 HIV。神經(jīng)軸任何一個水平都會感染 H1V。腦膜炎、亞急性腦病(進展性癡呆)、局灶性腦損害、視網(wǎng)膜病、顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)病、運動系統(tǒng)疾患、脊髓病和多發(fā)性肌炎。病理所見遠較臨床表現(xiàn)為多，可能是因為全身癥狀太突出而使 CNS表現(xiàn)淡化之故。神經(jīng)損害可以是 HIV直接侵襲，或是繼發(fā)性機會感染或腫物侵襲所致。
【臨床表現(xiàn)】
臨床表現(xiàn)：
1.HIV感染的臨床分期 HIV從感染到發(fā)病，一般經(jīng)過兩個時期。
(1)前驅(qū)癥狀期：大部分患者會表現(xiàn)出非特異性的前驅(qū)癥狀，如發(fā)熱、乏力、盜汗、咽痛、吞咽困難、食欲不振、腹瀉、體重下降以及全身淋巴結(jié)和肝脾腫大，稱之為艾滋病相關(guān)復(fù)合征(AIDS-ralated complex)，亦有人稱之為艾滋病前期(pre-AIDS)或無臨床依據(jù)的血清轉(zhuǎn)換期(clinically inevident seroconversion)。在此期中，由于侵入中樞神經(jīng)系的病毒在腦脊液中生長，可有自限性的無菌性腦膜炎發(fā)生，腦炎較少見。
(2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期臨床表現(xiàn)多種多樣，除HIV對全身各器官系統(tǒng)(好發(fā)部位依次為肺、腸胃道、眼、皮膚以及神經(jīng)系統(tǒng))的直接作用外，還有一系列機會性感染和腫瘤。
2.HIV感染的臨床類型 根據(jù)病因及發(fā)病機制將神經(jīng)系統(tǒng)HIV感染的表現(xiàn)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
(1)神經(jīng)系統(tǒng)HIV原發(fā)性感染：臨床上有40%～50%的AIDS患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，10%～27%為首發(fā)癥狀，尸檢發(fā)現(xiàn)80%以上的AIDS患者神經(jīng)系統(tǒng)有病理改變。
①神經(jīng)系統(tǒng)HIV急性原發(fā)性感染：多為急性無菌性腦膜炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、全身不適、嘔吐和腦膜刺激征，腦脊液只有輕微淋巴細胞增多以及蛋白中度升高，這與其他病毒性腦膜炎相似。少數(shù)為急性腦膜腦炎，出現(xiàn)急性精神癥狀、意識障礙、短暫昏迷和抽搐等腦實質(zhì)損害表現(xiàn)，腦電圖示彌漫性異常和癇性放電等。CT掃描均正常。另外，還可出現(xiàn)單腦神經(jīng)炎、急性上升性或橫貫性脊髓炎、炎性周圍神經(jīng)病。上述神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)可為HIV感染的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于AIDS相關(guān)復(fù)合征的同時或稍后。大多數(shù)患者的急性癥狀可在數(shù)周內(nèi)消失，但神經(jīng)系統(tǒng)感染仍繼續(xù)存在，可發(fā)展成為亞急性或慢性感染。
②神經(jīng)系統(tǒng)HIV慢性原發(fā)性感染
A.AIDS癡呆綜合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，約見于20%的AIDS患者，早期約有1/3患者出現(xiàn)本征，晚期約有2/3患者出現(xiàn)本征。以前稱之為亞急性或慢性HIV腦炎，又稱之為AIDS腦病或腦炎。此改變可能是疾病的主要或惟一表現(xiàn)，為一種隱襲進展的皮質(zhì)下癡呆。早期表現(xiàn)思維減慢、記憶力減退、注意力渙散、情感淡漠和語言障礙等，也可出現(xiàn)運動功能異常、肢體運動不協(xié)調(diào)、共濟失調(diào)步態(tài)以及兩眼掃視運動障礙。晚期可出現(xiàn)嚴重癡呆、無動性緘默、運動不能以及截癱伴膀胱直腸功能障礙，緘默是疾病晚期的突出表現(xiàn)。在兒童主要表現(xiàn)為認知功能障礙和痙攣性無力，繼而損害腦的生長發(fā)育。本征的病理基礎(chǔ)是彌漫性多灶性腦白質(zhì)疏松，伴隨血管周圍少量淋巴細胞、成簇泡沫狀巨噬細胞和多核細胞浸潤。腦脊液可正?；虻鞍缀考傲馨图毎p度升高，有HIV抗體存在，HIV病毒培養(yǎng)可以陽性。腦電圖示彌漫性慢波。顱腦CT及MRI示皮質(zhì)萎縮和腦室擴大，片狀或彌漫性白質(zhì)病變在診斷中能起一定作用。
B.空泡樣脊髓病(vacuolar myelopathy)：為艾滋病尸檢時常見病變。以脊髓白質(zhì)空泡樣變性為表現(xiàn)形式的脊髓病與亞急性變性有些類似，常與AIDS癡呆綜合征合并存在，也可作為此病的主要癥狀單獨出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為進行性痙攣性截癱，常伴有深感覺障礙及感覺性共濟失調(diào)，絕大多數(shù)患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)就完全依靠輪椅，少數(shù)在數(shù)年內(nèi)呈無痛性進展。個別患者可出現(xiàn)脊髓性肌陣攣。其病理改變頗似亞急性聯(lián)合變性，主要為脊髓白質(zhì)的空泡樣改變，以胸髓后索及側(cè)索最為明顯，常伴有脊髓腫脹或髓鞘脫失。原位雜交技術(shù)或分離培養(yǎng)HIV陽性。
C.周
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