患者男,82歲,主因“雙下肢不能自主活動(dòng)2天”入院。病例特點(diǎn):1、老年男性 2、急性起病,2天前患者無(wú)誘因出現(xiàn)腰部及雙下肢感覺(jué)減退、不能自主活動(dòng) 3、查體:T:36℃,BP:115/85mmHg。神志清楚,言語(yǔ)流利,雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力1-3級(jí),臍以下感覺(jué)明顯減退,尿便失禁,病理反射陽(yáng)性。4、頭顱平掃:雙側(cè)基底節(jié)及放射冠區(qū)多發(fā)腔隙灶,考慮雙側(cè)額部硬膜下積液,腦白質(zhì)疏松、腦萎縮。胸椎MR:胸6-10水平脊髓內(nèi)異常改變,
診斷為硬脊膜動(dòng)靜脈漏
本病看似簡(jiǎn)單,實(shí)際診斷上也存在困難,特別是不能做脊髓血管造影的醫(yī)院。
硬脊膜動(dòng)靜脈漏(SDAVF):早期癥狀非常類(lèi)似于多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,最終進(jìn)展為脊髓病。當(dāng)患者出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的神經(jīng)功能障礙,腦脊液正常,對(duì)免疫抑制劑沒(méi)有反應(yīng),通常會(huì)考慮為血管病。SDAVF絕大多少位于胸髓,表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙,可出現(xiàn)膀胱功能障礙即尿潴留和非對(duì)稱感覺(jué)障礙伴或不伴感覺(jué)平面。神經(jīng)影像學(xué)檢查也是診斷DAVF的重要工具。脊髓MRI可見(jiàn)脊髓表面可見(jiàn)靜脈擴(kuò)張和血管流空提示靜脈淤血;有些情況靜脈病變輕微普通T2序列很難發(fā)現(xiàn),可以強(qiáng)化和進(jìn)一步加用極重T2序列 FIESTA 或 CISS(MRI脈沖序列),目的是用這種穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)快速成像提高水的信號(hào),加強(qiáng)對(duì)比。但DSA仍是診斷本病和治療本病的金標(biāo)準(zhǔn)。
鑒別診斷主要是橫貫性脊髓炎,除可見(jiàn)強(qiáng)化外,腦脊液和血清的檢測(cè)和惡性腫瘤的篩查有助于鑒別。常見(jiàn)的引起長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)疾病如下:
SDAVF診斷需要特異表現(xiàn),顱內(nèi)MRI及強(qiáng)化或極重T2序列,需與LETM進(jìn)行鑒別。
參考文獻(xiàn):
1.Umesh Vivekananda, Michael P. Lunn, Stefan Brew, David H. MillerCervical transverse myelitis like presentation of cranial dural arteriovenous fistula.Clinical Neurology and Neurosurgery 2013;115:1187 –1189.
2.Yeliz Pekcevik, Charles H Mitchell, Maureen A Mealy,et al.Differentiating neuromyelitis optica from other causes of longitudinally extensive transverse myelitis on spinal magnetic resonance imaging.Mult Scler. 2016; 22(3): 302–311.
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