明天給大家?guī)硪粋€病例《54歲女性入院僅8小時死亡，揭開死因讓人大吃一驚！》，今天帶來這個病例的分析和尸檢報告。
首先要進行診斷和鑒別診斷，我們要結(jié)合患者既往史分析肺部病變可能的原因：
RA 的肺部表現(xiàn):RA最常見的肺部表現(xiàn)有肺部結(jié)節(jié)，通常會出現(xiàn)在類風濕因子陽性的患者身上，常常同時伴有皮下結(jié)節(jié)。類風濕結(jié)節(jié)也會出現(xiàn)空洞但很少會導(dǎo)致支氣管肺瘺。
惡性腫瘤：患有RA的患者發(fā)生某些類型的惡性腫瘤風險會增高，包括結(jié)節(jié)性或者結(jié)外淋巴瘤，特別是那些在使用免疫抑制劑治療的患者，風險會更高。但是腫瘤的發(fā)展相對緩慢，而這位患者病程很急，惡性腫瘤可能性不大。
感染：患者在一周時間內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱和快速進展的病情強烈暗示感染。RA 患者發(fā)生細菌感染的風險會增加，有研究表明RA患者感染風險較對照人群增加一倍。
RA治療藥物：患者采用的阿達木單抗是一種抗腫瘤壞死因子（TNF）的藥物，這些藥物的好處在于對于甲氨蝶呤治療無效的患者，臨床效果更好。但是由于TNF是一個很重要的參與炎癥和免疫調(diào)節(jié)的細胞因子，介導(dǎo)了單核細胞、中性粒細胞和淋巴細胞功能。因此使用阿達木單抗后感染的風險自然增加。
根據(jù)以上分析，目前基本上可以排除RA 本身導(dǎo)致的肺空洞和腫瘤，而考慮感染性疾病。于是現(xiàn)在的焦點是哪一種感染導(dǎo)致患者死亡？
首先要考慮的是細菌感染，在接受抗TNF治療的患者中，肺炎球菌肺炎需要特別注意，因為TNF對于肺炎鏈球菌肺炎的清除非常重要，有多篇報道接受TNF拮抗治療的患者發(fā)生致死性肺炎鏈球菌感染。
其次要小心耐甲氧西林的金黃色葡萄球菌感染和吸入性肺炎。但是患者i同有皮膚感染病變（如癤），也沒有精神狀態(tài)變化和吞咽困難的病史，因此這兩個病因可能性也不大。
結(jié)核：TNF通在形成肉芽腫來控制和扼制細胞內(nèi)病原體（結(jié)核為代表）的過程是至關(guān)重要。在抗TNF治療的12周后感染會顯著增加（使用抗TNF治療比未用抗TNF治療的患者高出4倍，比普通人群則高出20倍）。通常這種結(jié)核感染是潛伏病灶被激活，而并非外來感染?；颊咴陂_始阿達木單抗治療之前曾做過PPD試驗陰性。但是結(jié)核的發(fā)病過程通常較為隱匿，急性病程的情況并不多見。
真菌感染：如隱球菌、球孢子菌病、曲霉感染，但患者沒有相關(guān)地區(qū)的旅游史以及快速進展的病程不符合真菌感染。
綜上所述，患者最可能感染的病原體是細菌，特別是肺炎鏈球菌感染。
臨床診斷：細菌性肺炎伴膿腫形成和空洞。
尸檢病理：
（大體病理）肺部重量1818克（參考值685-1050),右側(cè)胸腔積液150ml，右上葉實變內(nèi)含有空腔，直徑8.5cm。但并沒有發(fā)現(xiàn)空腔與胸膜和支氣管之間有交通。這提示膿腫并沒有如我們原先推測的那樣發(fā)生自發(fā)性破裂，或者這種損傷非常細微，以至于肉眼無法發(fā)現(xiàn)。
組織病理上，在空腔周圍可以看到在空腔周圍有充血肺組織和栓塞的血管。肺泡腔內(nèi)充斥著纖維蛋白和組織細胞以及壞死組織。
沿著小葉間隔和支氣管血管束有細菌菌落，革蘭染色顯示為陽性球菌。
患者死前做的支氣管灌洗培養(yǎng)為A組貝塔-溶血鏈球菌，血培養(yǎng)陰性。在肺、心和腎臟的微血管都可以看到多發(fā)的血栓，說明在彌散性血管內(nèi)凝血（簡稱DIC）。
A組貝塔-溶血鏈球菌是一種少見的肺炎病原體，在社區(qū)獲得性肺炎中不到1%。但該病原體導(dǎo)致的肺炎具有侵襲性。這一類的肺炎經(jīng)常會引起壞死性肺炎導(dǎo)致膿腫形成和空洞。這類的感染也會引發(fā)沿淋巴管播散形成丹毒樣病變，在胸腔里表現(xiàn)為胸腔積液和膿胸。
A組貝塔-溶血鏈球菌肺炎的死亡率很高，可達38%,高于該菌導(dǎo)致的壞死性筋膜炎（26%）和侵襲性感染（12%）。中毒休克綜合征會出現(xiàn)在1/3A組貝塔-溶血鏈球菌肺炎患者中。中毒休克綜合征的診斷標準是：
（1）休克
（2）急性腎功能衰竭
（3）急性呼吸窘迫綜合征
（4）凝血功能異常
（5）肝功能異常
（6）全身皮疹
（7）壞死性筋膜炎
符合第一條和剩余7條中的2條就是該綜合征。這個患者符合（1）、（2）、（4）、（5），因此她是中毒休克綜合征。
病例介紹到此，我學習完這個病例后對于原先書本上說的中毒休克綜合征有了比較感性的認識，也感嘆有些疾病進展非常之迅速，快到醫(yī)生根本不不及進行有效的干預(yù)。但是很多時候，我們的病人不愿意進行尸檢，而醫(yī)生就無從知道病人為何而死，也就難以從這些失敗的病例中學習。
好在《新英格蘭醫(yī)學雜志》提供的這些病例，最后有尸檢的結(jié)果，讓我們對疾病才有比較深刻的認識。說到底，即使將來醫(yī)學發(fā)展到更高的階段，仍然需要尸檢這樣傳統(tǒng)的檢查手段。也希望通過這樣的病例做一些宣傳，提高民眾對尸檢的認識。
