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眼球突出感覺(jué)減退鼻竇腫物，想不到的病理結(jié)果

lhm4806 >《頜面部腫瘤》

2020.11.06

關(guān)注

No.1

簡(jiǎn)要病史

患者：男，32 歲，以「反復(fù)右側(cè)鼻塞數(shù)年余，右眼球突出半月余」為主訴入院；

既往史：3 年前，因頭部外傷后右顱骨骨折，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，現(xiàn)遺留右額、面部感覺(jué)、痛覺(jué)減退

No.2

專科檢查

右眼球突出明顯，雙眼視力粗測(cè)正常，雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)無(wú)受限
右額、面部感覺(jué)、痛覺(jué)減退，頭頸部未及明顯腫大淋巴結(jié)
各鼻竇區(qū)無(wú)紅腫、壓痛

CT 平掃軟組織窗及骨窗示：

病灶主體位于右側(cè)上頜竇區(qū)，累及右顳下窩、翼腭窩、眶下裂、蝶竇腔，病灶以軟組織樣密度為主，邊界欠清，臨近視神經(jīng)管受侵
病灶密度不均勻，可見(jiàn)點(diǎn)片狀稍高密度影及不規(guī)則片狀低密度囊變區(qū)
腫塊向周圍眶下壁、中顱窩底、蝶竇外側(cè)壁、鼻腔外側(cè)壁及海綿竇骨質(zhì)受侵破壞，局部骨質(zhì)吸收
部分向外侵犯右側(cè)顳下窩、翼腭窩

CT 增強(qiáng)檢查：

腫塊明顯不均勻性強(qiáng)化，病灶內(nèi)部可見(jiàn)片狀及條紋狀低密度影未強(qiáng)化區(qū)；
病灶內(nèi)似可見(jiàn)條狀強(qiáng)化不成熟血管影

MRI 平掃：

T2WI 以不均勻性囊實(shí)性混雜信號(hào)腫塊，病灶內(nèi)部高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)片狀囊變區(qū)，局部呈蜂窩狀改變
T1WI 呈等、稍低信號(hào)，信號(hào)不均勻，內(nèi)可見(jiàn)條片狀稍高信號(hào)，包膜尚光整

MRI 增強(qiáng)掃描：

增強(qiáng)檢查病灶明顯不均勻性強(qiáng)化，病灶內(nèi)實(shí)性成分強(qiáng)化明顯，內(nèi)可見(jiàn)囊變低信號(hào)區(qū)，局部呈蜂窩狀改變

No.3

術(shù)中所見(jiàn)

術(shù)中見(jiàn)右顳下窩、翼腭窩、眶下裂、上頜竇、蝶竇腔內(nèi)新生物，實(shí)性腫物，腫瘤為黃白色質(zhì)脆腫物，有假包膜，壓迫右側(cè)視神經(jīng)管

向前侵犯眶下壁向外侵犯翼突外側(cè)板，向上至中顱窩底、蝶竇外側(cè)壁及海綿竇底，占據(jù)整個(gè)上頜竇腔、右側(cè)蝶竇腔，向外侵犯右側(cè)顳下窩、翼腭窩，右側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、部分前壁及鼻腔外側(cè)壁骨質(zhì)吸收破壞

No.4

免疫組化

神經(jīng)鞘瘤伴多量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)

S-100( )，EMA( )，Vimmentin( )，B-catenin(胞質(zhì) )，Desmin(-)，NF(-)，SMA(-)，Ki-67(約 1% )

No.5

概述

頭頸部神經(jīng)鞘瘤較常見(jiàn)，而鼻腔及鼻竇神經(jīng)鞘瘤十分少見(jiàn)，僅占頭頸部神經(jīng)鞘瘤的 4%。神經(jīng)鞘瘤為發(fā)生于神經(jīng)鞘的雪旺氏細(xì)胞，故亦稱雪旺氏瘤

該腫瘤多為單發(fā)，生長(zhǎng)緩慢，并常有完整的包膜

一般認(rèn)為，鼻腔及鼻竇神經(jīng)鞘瘤源于三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)或源于自主神經(jīng)

其臨床表現(xiàn)通常與發(fā)生部位、腫瘤的大小有關(guān)，可表現(xiàn)有多涕、鼻塞、嗅覺(jué)減退、鼻衄、面部腫脹、疼痛、麻木或感覺(jué)異常、眼球突出或運(yùn)動(dòng)麻痹等

按病理學(xué)分類, 神經(jīng)鞘瘤在蘇木精和伊紅染色時(shí)有 2 種組織學(xué)形態(tài), 即 Antoni A 型和 Antoni B 型

神經(jīng)鞘瘤此兩種細(xì)胞區(qū)的構(gòu)成比可完全不同, 從完全 Antoni A 區(qū)逐漸過(guò)渡到 Antoni A、Antoni B 區(qū)交錯(cuò), 甚至完全為 Antoni B 區(qū)所占, 更有甚者可完全退變而形成一個(gè)大囊

No.6

影像表現(xiàn)

在 CT 增強(qiáng)影像上 Antoni A 區(qū)集中處呈高密度改變, 而 Antoni B 區(qū)為低密度改變

CT 平掃腫瘤密度多為低等混雜密度, 瘤內(nèi)多有壞死、囊變區(qū), 甚至以大的囊性變?yōu)橹饕卣? 增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)中度或明顯強(qiáng)化

MRI 表現(xiàn)為腫瘤 T1WI 以低和稍低信號(hào)為主

T2WI 為不均勻高信號(hào)為主

增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分及囊壁可顯著增強(qiáng), 腫瘤邊界清楚

No.7

鑒別診斷

鑒別診斷

鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤

鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤是鼻腔鼻竇內(nèi)較為少見(jiàn)的良性真皮上皮源性腫瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，易癌變等特點(diǎn)；

一般發(fā)病年齡偏大，單側(cè)鼻腔及鼻旁竇形態(tài)不規(guī)則的軟組織密度灶，強(qiáng)化不明顯，呈膨脹匍匐性生長(zhǎng) ，特征性表現(xiàn)為呈卷曲的「柵欄狀」或「腦回狀」改變

鑒別診斷

鼻腔及鼻旁竇血管瘤

按照組織學(xué)形態(tài)及大小可分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤及混合型血管瘤三種類型，其大小不一，可具細(xì)蒂或廣基

毛細(xì)血管瘤較小而多有蒂，海綿狀血管瘤較大而基底廣

海綿狀血管瘤可發(fā)生于任何年齡，多見(jiàn)于青壯年，無(wú)明顯性別差異，質(zhì)軟，可壓縮，多發(fā)生于上頜竇的自然開(kāi)口附近和下鼻甲處，腫瘤大者可壓迫竇壁，增強(qiáng)后大部分明顯均勻強(qiáng)化，部分呈明顯棉絮狀強(qiáng)化，如見(jiàn)到靜脈石，則更加支持血管瘤診斷

鑒別診斷

鼻竇癌

鼻竇內(nèi)最常見(jiàn)的上皮性惡性腫瘤，好發(fā)于中老年人，病史短，發(fā)展快，常發(fā)生在上頜竇內(nèi)，單側(cè)多見(jiàn)，眼眶的侵犯表現(xiàn)為眼球的突出、視力下降等，牙槽的侵犯表現(xiàn)為牙痛、牙齒松動(dòng)等，顱底的侵犯常出現(xiàn)顱神經(jīng)癥狀等一系列臨床癥狀；

影像表現(xiàn)竇腔內(nèi)軟組織腫塊，中度或明顯不均勻性強(qiáng)化，竇壁骨質(zhì)蟲蝕性破壞

鑒別診斷

鼻腔鼻竇淋巴瘤

鼻腔鼻竇淋巴瘤并不少見(jiàn)，但因缺乏典型影像學(xué)表現(xiàn)常常術(shù)前誤診

鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數(shù)為非霍奇金淋巴瘤，局限于鼻腔的淋巴瘤較常見(jiàn)多發(fā)生于鼻腔前部，病灶密度常不均勻，可見(jiàn)不成形低密度影，提示為壞死組織

影像學(xué)上表現(xiàn)為壁竇內(nèi)軟組織密度影，密度欠均勻，呈膨脹性生長(zhǎng)，鼻腔鼻竇淋巴瘤多為不完全性骨質(zhì)破壞，仍保留原有骨膜，病變可累及相鄰眼眶、面頰，因此，病變經(jīng)治療后原骨質(zhì)破壞區(qū)可出現(xiàn)鈣化、骨化，此征象為淋巴瘤較特征性改變；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)輕中度強(qiáng)化

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