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男性患兒，年齡：7 歲 9 月。

主訴：發(fā)現(xiàn)身材矮小 3 年余。

現(xiàn)病史：3 年余前患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其身高較同齡兒童矮小，且身高增長(zhǎng)緩慢，每年身高增長(zhǎng)約 3 cm。患兒無(wú)視物模糊，聽(tīng)力好，嗅覺(jué)好，無(wú)慢性腹瀉，智力正常，學(xué)習(xí)成績(jī)良好。

家族史：父母體健。父身高：172 cm，母身高：158 cm，母親初潮年齡 14 歲。家庭經(jīng)濟(jì)情況、居住環(huán)境良好。

體格檢查：T 37.0℃，P 80 次/分，R 18 次/分，Bp 100/55 mmHg，Wt 22 kg，Ht 117.2 cm（-2SD） ，BMI 16 kg/m²。

神志清，精神反應(yīng)靈活，五官端正，四肢和身體比例勻稱。心肺腹無(wú)異常。外生殖器外觀無(wú)畸形，第二性征男性幼稚。

初步診斷為矮小癥，入院后進(jìn)一步檢查。

輔助檢查：

血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)無(wú)異常。肝腎功能、心肌酶譜正常。

糖化血紅蛋白：5.1%。胰島素（空腹）：8.55 mU/L；空腹血糖：4.87 mmol/L。皮質(zhì)醇（Cor）：11.76 ug/dl。

癌胚抗原（CEA）：0.67 ng/ml。甲胎蛋白（AFP）：1.35 ng/ml。甲狀腺五項(xiàng)：正常范圍。

IGF-1：67.50 ng/ml，IGF-BP3：2.72 ng/ml。

心電圖：心電圖在正常范圍內(nèi)。

肝膽脾胰、后腹膜、腎上腺、腎輸尿管、甲狀腺 B 超未見(jiàn)明顯異常。

骨齡：6 歲-。

垂體：垂體前后葉間見(jiàn)未強(qiáng)化影，囊腫可能（神經(jīng)外科會(huì)診讀片，考慮 Rathke’s 囊腫，無(wú)特殊處理，定期隨訪）。

病例特點(diǎn)：患兒，7 歲 9 月男童，因「發(fā)現(xiàn)身材矮 3 年余」入院，每年身高增長(zhǎng)約 3 cm；

查體：身高 117.2 cm，身材勻稱，精神反應(yīng)靈活，第二性征幼稚；輔助檢查：兩次激發(fā)試驗(yàn) GH 峰值：4.22 ng/ml，IGF-1：67.5 ng/ml，骨齡落后于年齡。該患兒符合生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD）的診斷。

對(duì)于 GHD 的診斷目前尚無(wú)金標(biāo)準(zhǔn)，需要根據(jù)兒童發(fā)育特征和生物化學(xué)試驗(yàn)確定，滿足以下全部標(biāo)準(zhǔn)則可確診^[1] ：

1. 身高落后于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下者（或低于平均數(shù)減兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）。

2. 勻稱型身材矮小。

3. 生長(zhǎng)緩慢，生長(zhǎng)速度小于 7 cm/年（3 歲以下）；小于 5 cm/年（3 歲～青春期前），小于 6 cm/年（青春期）。

4. 骨齡落后于實(shí)際年齡 2 歲或 2 歲以上。

5. 兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均示 GH 峰值低下（< 10 μg/L）。

6. 智能正常。

7. 血 IGF-1 低于正常。

使用人重組生長(zhǎng)激素（rhGH），可有效提高 GHD 患者的生長(zhǎng)速率，改善最終成人身高（表 1）。

需要注意的是，不同患者對(duì) rhGH 的治療反應(yīng)存在個(gè)體差異。使用過(guò)程中需定期監(jiān)測(cè)與評(píng)估。rhGH 的治療效果存在劑量依賴效應(yīng)，可根據(jù)患兒情況調(diào)整治療方案。開(kāi)始治療前，應(yīng)向患兒家長(zhǎng)進(jìn)行宣教，rhGH 治療是一個(gè)較為長(zhǎng)期的過(guò)程。為改善成年時(shí)身高，治療應(yīng)至少持續(xù) 1 年以上。而且，隨訪評(píng)估是治療過(guò)程中必不可少的一部分。使用 rhGH 治療過(guò)程中，應(yīng)以 3 個(gè)月為周期進(jìn)行隨訪，評(píng)估治療效果，監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)發(fā)生（表 2）。

GHD 患者使用生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)作為 rhGH 治療效果的評(píng)估。第一年治療有效的指標(biāo)為：1. 身高 SDS 增加 0.3～0.5 以上。2. 生長(zhǎng)速率較前增加 3 cm/年以上。3. 生長(zhǎng)速率 SDS 大于 1。

回到最開(kāi)始的病例?；純航?jīng)診斷后開(kāi)始使用rhGH 2.5 U/d（0.11 U/kg.d）進(jìn)行治療。

隨訪結(jié)果

治療一個(gè)月：IGF-1：138 ng/ml，身高長(zhǎng) 1.2 cm；

治療四個(gè)月：IGF-1：166 ng/ml，身高長(zhǎng) 4.7 cm；

治療八個(gè)月：IGF-1：157 ng/ml，身高長(zhǎng) 8.9 cm；

治療一年：IGF-1：170 ng/ml，身高長(zhǎng) 13.0 cm。

經(jīng)過(guò)治療后，患兒的身高增長(zhǎng)得到了明顯的改善。

互動(dòng)問(wèn)題

在臨床實(shí)踐中，如何讓患者及家長(zhǎng)得到滿意的治療效果是兒科醫(yī)生面臨的新挑戰(zhàn)。關(guān)于 GHD 的治療，還有很多值得探討的問(wèn)題：

● 診斷過(guò)程中 GH 激發(fā)試驗(yàn)，應(yīng)注意哪些特殊情況？

● 使用 rhGH 治療矮小癥是否有遠(yuǎn)期不良反應(yīng)？

● 血 IGF-1 在評(píng)估 rhGH 治療效果中的意義？

● 如何提高 rhGH 的治療效果？

● 青春期后患者進(jìn)入過(guò)渡期，如何使用 rhGH？

2022 年 3 月 3 日，15：30～17：30，我們特邀南京醫(yī)科大學(xué)附屬無(wú)錫市兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科主任徐旭教授、蔣莉醫(yī)師、顧克鳳醫(yī)師以《生長(zhǎng)激素缺乏癥的診療》為主題進(jìn)行直播分享，以上關(guān)于如何規(guī)范使用 rhGH 的問(wèn)題都可以在直播中找到解答。

此外，來(lái)直播間簽到 & 參與互動(dòng)答題，不僅可以檢驗(yàn)自己知識(shí)掌握情況，還可以獲得抽獎(jiǎng)機(jī)會(huì)，贏取丁香園周邊好禮（保溫杯、鼻子紙、健康零食）。掃描下方二維碼即可預(yù)約觀看哦。

參考文獻(xiàn)

[1]. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組, TheSubspecialtyGroupofEndocrinologic, HereditaryandMetabolicDiseases,等. 矮身材兒童診治指南[J]. 中華兒科雜志, 2008(6):3.

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內(nèi)容審核：龍瑞瑾