鼻竇CT平掃及增強示：右側(cè)鼻腔內(nèi)見軟組織密度影填充并向后突入鼻咽部，其內(nèi)見骨質(zhì)吸收，右側(cè)鼻甲未見顯示，增強后病灶呈不均勻明顯強化；右側(cè)額竇、篩竇、上頜竇及蝶竇內(nèi)見軟組織密度影填充，竇壁顯示欠光整。
鼻竇MR平掃及增強檢查顯示：右側(cè)鼻腔及篩竇內(nèi)見團塊狀等T1、等T2信號，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，信號欠均勻，內(nèi)夾雜短T1長T2信號，增強后病變呈不均勻強化。右側(cè)鼻甲未見顯示。右側(cè)額竇、篩竇、上頜竇及蝶竇粘膜增厚，左側(cè)下鼻甲肥厚，鼻中隔略左偏。
術(shù)中可見：術(shù)中鼻咽鏡下右側(cè)鼻腔內(nèi)大量黑色新生物，觸之易出血，累及鼻腔黏膜、右側(cè)中下鼻甲、鼻咽部及部分軟腭。用切吸器清理鼻腔內(nèi)新生物及部分中下鼻甲，術(shù)中送冰凍，切除部分病變黏膜，打開篩竇，篩竇內(nèi)可見新生物及黏膜累及，打開上頜竇，上頜竇內(nèi)未見明顯新生物，黏膜尚可。術(shù)中冰凍結(jié)果：惡性黑色素瘤待排?？紤]腫瘤范圍大、手術(shù)未能完全切除，建議術(shù)后進一步放化療。
病理診斷：（右側(cè)鼻腔新生物）符合惡性黑色素瘤
免疫組化：S-100（+）部分、Melan-A（A103）（+）、Melanoma(HMB45)（+）、SOX-10（+）、CyclinD1（+）、CK（pan）（-）、Ki-67（+）熱點區(qū)約50%、P40（-）
案例討論
鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤（sinonasal mucosal malignant melanoma，SMMM）惡性程度高，與頭頸部其他部位的惡性黑色素瘤相比，發(fā)展快，易復發(fā)和早期轉(zhuǎn)移，治療更加困難，死亡率更高。SMMM起源于鼻腔鼻竇黏膜中的樹突狀黑色素細胞，屬彌散的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞系統(tǒng)，約占頭頸部惡性黑色素瘤4%，好發(fā)于中老年患者，無性別差異。SMMM的臨床癥狀無特異性，早期表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞、涕中帶血，易誤診和漏診，患者就診時病變往往較大。鼻腔惡性黑色素瘤較鼻竇多見，鼻中隔前下部最常見，常為單側(cè)受累，鼻竇以上頜竇好發(fā)，約占25%，常侵犯眼眶、顱底而出現(xiàn)相應癥狀，如頭痛、復視、眼球移位等。由于頭頸部血供及淋巴引流十分豐富，黏膜黑色素瘤比皮膚黑色素瘤侵襲性更強，預后更差，5年生存率僅為20%～46%， 且治療后大部分1～2年發(fā)生局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以頜下及頸部淋巴結(jié)為主，血行轉(zhuǎn)移以肺、肝、腦轉(zhuǎn)移多見。
病理學上，黑色素瘤根據(jù)瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)黑色素的量分為色素型和無色素型，無色素型約占1/3，鼻內(nèi)鏡下腫塊也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗紅色，無色素和含微量黑色素者可表現(xiàn)為粉紅色腫塊，診斷困難，但質(zhì)脆和易出血為共同特征。SMMM在鏡下主要由大上皮樣細胞、梭形、未分化小細胞及巨細胞等組成，排列呈巢狀、片狀、彌漫狀結(jié)構(gòu)，有明顯的異型性，多見壞死或核分裂像，部分腫瘤有片巢狀及繞血管的袖套狀改變，這是腫瘤退變、壞死的表現(xiàn)。結(jié)合瘤細胞內(nèi)能找到黑色素顆粒，診斷多不困難；但需要注意的是SMMM易出血及壞死，較常見析出含鐵血黃素色素顆粒，鏡下易與黑色素顆?；煜?。由于SMMM多為無色素和僅含微量黑色素，易誤診為肉瘤、淋巴瘤或一般炎性病變，對于此類腫瘤細胞可進免疫組織化學檢查，S-100、Melan-A及HMB45陽性是診斷黑色素瘤的“金標準”，Vimentin、Ki-67陽性有助于明確診斷。臨床上為提高惡性黑色素瘤的診斷率，往往需要同時行多個免疫組織化學指標檢查。
CT主要表現(xiàn)為：早期病變局限于中鼻道和鼻腔后2/3的不規(guī)則軟組織腫塊影，呈鼻息肉樣軟組織沿鼻腔生長，腫塊密度不均，通常無鈣化，壞死囊變相對少見，周圍骨質(zhì)呈溶骨吸收破壞，邊緣整齊，無硬化邊；病變進展較快，常侵犯鄰近眼眶、顱底、翼腭窩等結(jié)構(gòu)，由于患者就診時較晚，腫瘤體積通常較大或已發(fā)生鄰近結(jié)構(gòu)浸潤，影像學上很難明確原發(fā)部位。增強掃描病灶多為不均勻中度或明顯強化，表現(xiàn)無特異性，但對顯示病灶邊緣，特別是眶內(nèi)和顱內(nèi)侵犯的邊界十分有幫助。
由于腫瘤內(nèi)含有的黑色素成分是順磁性物質(zhì)，MR對黑色素極敏感，因此T1WI表現(xiàn)為高信號，T2WI表現(xiàn)為低信號，極具特征性。SMMM的MRI信號取決于黑色素含量和腫瘤內(nèi)出血等其他成分。有學者將黑色素瘤的不同MRI表現(xiàn)分為4種類型：1.黑色素型：當腫瘤較?。ㄖ睆剑?cm）且腫瘤含有豐富的黑色素顆粒時，表現(xiàn)為典型的T1高信號，T2低信號；2.無黑色素型：表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號；3.混合型：黑色素型和無黑色素型混合，當腫瘤較大，黑色素含量較少時，T1WI以等信號為主，局部可見斑片狀、條狀高信號，T2WI以高信號為主，內(nèi)可見條狀、斑片狀低信號，該征象可能與腫瘤內(nèi)部豐富的血管網(wǎng)及膠原纖維間隔有關；4.出血型：表現(xiàn)為血腫不同時期的信號特征。有研究結(jié)果顯示，SMMM的MRI動態(tài)增強多呈速升緩降型，也可表現(xiàn)為速升速降型及持續(xù)上升型，在一定程度上反映病變組織的灌注、血管通透性情況，對良惡性病變的鑒別有一定幫助。DWI可間接反映腫瘤內(nèi)部組織學特性及生物學行為，對本病的診斷亦有一定幫助，腫瘤在DWI上通常呈高信號、ADC呈低信號，提示腫瘤彌散受限，推測可能與腫瘤生長較快，瘤內(nèi)存有出血及不徹底壞死物有關；SWI可見低信號結(jié)節(jié)影，提示瘤內(nèi)出血。
18F-FDG PET-CT檢查對SMMM分期具有重要作用，也可根據(jù)18F-FDG的攝取水平對其代謝及惡性程度進行評價，從而制定有效的治療方案。SMMM轉(zhuǎn)移早期表現(xiàn)為局部軟組織腫塊及骨骼浸潤，后出現(xiàn)區(qū)域、遠隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、其他臟器及皮下轉(zhuǎn)移，均表現(xiàn)為FDG攝取異常增高。
本病需要與鱗狀細胞癌、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、腺樣囊性癌、淋巴瘤等鑒別。鱗狀細胞癌多表現(xiàn)為鼻腔鼻竇內(nèi)密度不均勻、形態(tài)不規(guī)則的腫塊，骨質(zhì)破壞明顯。內(nèi)翻性乳頭狀瘤多為單側(cè)上頜竇與竇口鼻道復合體的軟組織腫塊，無明顯骨質(zhì)破壞，MRI典型表現(xiàn)為T2WI或T1增強圖像上出現(xiàn)較規(guī)整的柵欄狀或卷曲腦回狀改變。腺樣囊性癌以早期沿神經(jīng)跳躍性侵犯為特點，CT上可見相應神經(jīng)通過的管孔擴大和骨質(zhì)破壞，MRI圖像上腫塊呈略高混雜信號，并可見增粗的神經(jīng)并強化。淋巴瘤多發(fā)生于鼻腔前部或中線結(jié)構(gòu)，進展緩慢，骨質(zhì)破壞不明顯，易侵犯面部軟組織，增強為輕到中度強化。
總之，黑色素型SMMM的影像學表現(xiàn)具有一定特異性，但是對于缺乏黑色素的SMMM，需依靠病理和免疫組織化學確診。CT和MRI檢查相結(jié)合有助于明確腫瘤形態(tài)范圍、鄰近骨質(zhì)破壞情況及周圍組織受侵情況。18F-FDG PET-CT檢查較常規(guī)檢查方式相比更能直觀發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移灶，并進行臨床分期，從而明確最佳治療方案、追蹤治療效果及復發(fā)情況。目前手術(shù)切除原發(fā)腫瘤是鼻黏膜惡性黑色素瘤的首選治療方法，影響預后的首要因素是保證切緣陰性，然而鼻腔鼻竇解剖結(jié)構(gòu)復雜，難以保證足夠安全邊界，因此，早期廣泛的根治性切除、聯(lián)合放化療、術(shù)后定期隨訪可及時檢測局部復發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移，提高患者的生存率。
（參考文獻：常雯,吳莉,韓丹.鼻腔鼻竇惡性黑色素瘤的影像學研究進展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2018,32(12):960-962.）
