明天給大家?guī)硪粋€(gè)病例《54歲女性入院僅8小時(shí)死亡，揭開死因讓人大吃一驚！》，今天帶來這個(gè)病例的分析和尸檢報(bào)告。
首先要進(jìn)行診斷和鑒別診斷，我們要結(jié)合患者既往史分析肺部病變可能的原因：
RA 的肺部表現(xiàn):RA最常見的肺部表現(xiàn)有肺部結(jié)節(jié)，通常會(huì)出現(xiàn)在類風(fēng)濕因子陽(yáng)性的患者身上，常常同時(shí)伴有皮下結(jié)節(jié)。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)也會(huì)出現(xiàn)空洞但很少會(huì)導(dǎo)致支氣管肺瘺。
惡性腫瘤：患有RA的患者發(fā)生某些類型的惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增高，包括結(jié)節(jié)性或者結(jié)外淋巴瘤，特別是那些在使用免疫抑制劑治療的患者，風(fēng)險(xiǎn)會(huì)更高。但是腫瘤的發(fā)展相對(duì)緩慢，而這位患者病程很急，惡性腫瘤可能性不大。
感染：患者在一周時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱和快速進(jìn)展的病情強(qiáng)烈暗示感染。RA 患者發(fā)生細(xì)菌感染的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加，有研究表明RA患者感染風(fēng)險(xiǎn)較對(duì)照人群增加一倍。
RA治療藥物：患者采用的阿達(dá)木單抗是一種抗腫瘤壞死因子（TNF）的藥物，這些藥物的好處在于對(duì)于甲氨蝶呤治療無(wú)效的患者，臨床效果更好。但是由于TNF是一個(gè)很重要的參與炎癥和免疫調(diào)節(jié)的細(xì)胞因子，介導(dǎo)了單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞功能。因此使用阿達(dá)木單抗后感染的風(fēng)險(xiǎn)自然增加。
根據(jù)以上分析，目前基本上可以排除RA 本身導(dǎo)致的肺空洞和腫瘤，而考慮感染性疾病。于是現(xiàn)在的焦點(diǎn)是哪一種感染導(dǎo)致患者死亡？
首先要考慮的是細(xì)菌感染，在接受抗TNF治療的患者中，肺炎球菌肺炎需要特別注意，因?yàn)門NF對(duì)于肺炎鏈球菌肺炎的清除非常重要，有多篇報(bào)道接受TNF拮抗治療的患者發(fā)生致死性肺炎鏈球菌感染。
其次要小心耐甲氧西林的金黃色葡萄球菌感染和吸入性肺炎。但是患者i同有皮膚感染病變（如癤），也沒有精神狀態(tài)變化和吞咽困難的病史，因此這兩個(gè)病因可能性也不大。
結(jié)核：TNF通在形成肉芽腫來控制和扼制細(xì)胞內(nèi)病原體（結(jié)核為代表）的過程是至關(guān)重要。在抗TNF治療的12周后感染會(huì)顯著增加（使用抗TNF治療比未用抗TNF治療的患者高出4倍，比普通人群則高出20倍）。通常這種結(jié)核感染是潛伏病灶被激活，而并非外來感染?；颊咴陂_始阿達(dá)木單抗治療之前曾做過PPD試驗(yàn)陰性。但是結(jié)核的發(fā)病過程通常較為隱匿，急性病程的情況并不多見。
真菌感染：如隱球菌、球孢子菌病、曲霉感染，但患者沒有相關(guān)地區(qū)的旅游史以及快速進(jìn)展的病程不符合真菌感染。
綜上所述，患者最可能感染的病原體是細(xì)菌，特別是肺炎鏈球菌感染。
臨床診斷：細(xì)菌性肺炎伴膿腫形成和空洞。
尸檢病理：
（大體病理）肺部重量1818克（參考值685-1050),右側(cè)胸腔積液150ml，右上葉實(shí)變內(nèi)含有空腔，直徑8.5cm。但并沒有發(fā)現(xiàn)空腔與胸膜和支氣管之間有交通。這提示膿腫并沒有如我們?cè)韧茰y(cè)的那樣發(fā)生自發(fā)性破裂，或者這種損傷非常細(xì)微，以至于肉眼無(wú)法發(fā)現(xiàn)。
組織病理上，在空腔周圍可以看到在空腔周圍有充血肺組織和栓塞的血管。肺泡腔內(nèi)充斥著纖維蛋白和組織細(xì)胞以及壞死組織。
沿著小葉間隔和支氣管血管束有細(xì)菌菌落，革蘭染色顯示為陽(yáng)性球菌。
患者死前做的支氣管灌洗培養(yǎng)為A組貝塔-溶血鏈球菌，血培養(yǎng)陰性。在肺、心和腎臟的微血管都可以看到多發(fā)的血栓，說明在彌散性血管內(nèi)凝血（簡(jiǎn)稱DIC）。
A組貝塔-溶血鏈球菌是一種少見的肺炎病原體，在社區(qū)獲得性肺炎中不到1%。但該病原體導(dǎo)致的肺炎具有侵襲性。這一類的肺炎經(jīng)常會(huì)引起壞死性肺炎導(dǎo)致膿腫形成和空洞。這類的感染也會(huì)引發(fā)沿淋巴管播散形成丹毒樣病變，在胸腔里表現(xiàn)為胸腔積液和膿胸。
A組貝塔-溶血鏈球菌肺炎的死亡率很高，可達(dá)38%,高于該菌導(dǎo)致的壞死性筋膜炎（26%）和侵襲性感染（12%）。中毒休克綜合征會(huì)出現(xiàn)在1/3A組貝塔-溶血鏈球菌肺炎患者中。中毒休克綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：
（1）休克
（2）急性腎功能衰竭
（3）急性呼吸窘迫綜合征
（4）凝血功能異常
（5）肝功能異常
（6）全身皮疹
（7）壞死性筋膜炎
符合第一條和剩余7條中的2條就是該綜合征。這個(gè)患者符合（1）、（2）、（4）、（5），因此她是中毒休克綜合征。
病例介紹到此，我學(xué)習(xí)完這個(gè)病例后對(duì)于原先書本上說的中毒休克綜合征有了比較感性的認(rèn)識(shí)，也感嘆有些疾病進(jìn)展非常之迅速，快到醫(yī)生根本不不及進(jìn)行有效的干預(yù)。但是很多時(shí)候，我們的病人不愿意進(jìn)行尸檢，而醫(yī)生就無(wú)從知道病人為何而死，也就難以從這些失敗的病例中學(xué)習(xí)。
好在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》提供的這些病例，最后有尸檢的結(jié)果，讓我們對(duì)疾病才有比較深刻的認(rèn)識(shí)。說到底，即使將來醫(yī)學(xué)發(fā)展到更高的階段，仍然需要尸檢這樣傳統(tǒng)的檢查手段。也希望通過這樣的病例做一些宣傳，提高民眾對(duì)尸檢的認(rèn)識(shí)。
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