病因

滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。

2臨床表現(xiàn)

滑膜肉瘤為關節(jié)附近的無痛腫塊，患者可出現(xiàn)關節(jié)周圍腫脹或腫塊，腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質(zhì)地為中等，也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛，后期呈劇烈疼痛，夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。

病變在四肢關節(jié)附近，以膝關節(jié)最常見，腕關節(jié)、肘關節(jié)、肩關節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見，也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。

3檢查

1.X線檢查

（1）軟組織腫塊 臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹，有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高，大小不等，大者有跨越關節(jié)生長的特點。

（2）軟組織腫塊鈣化 30%的軟組織腫塊內(nèi)可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關，鈣化的程度與腫瘤惡性度有關，鈣化越少，惡性度越高。

（3）骨骼改變 可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞，如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松，以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損，進一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀，也可呈囊狀，跨關節(jié)者可侵及多骨?；颊叩年P節(jié)常無改變，偶可侵入關節(jié)，致關節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊，也可出現(xiàn)關節(jié)積液。

（4）骨膜反應 可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應，有些雖無明確骨膜反應，但鄰近骨皮質(zhì)可見到刺狀突起，出現(xiàn)Codman三角。

2.動脈造影

對滑膜肉瘤有較大診斷價值，造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點，還可讓手術(shù)避免損傷大血管，或進行動脈內(nèi)化療。

4診斷

滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢大關節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生在關節(jié)周圍，應考慮滑膜肉瘤的可能，應行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診依靠活檢病理報告。

5鑒別診斷

滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查，應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

6治療

滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不徹底，局部復發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移，也有淋巴轉(zhuǎn)移，凡引流淋巴結(jié)較大者，在腫瘤切除的時，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不徹底者，可輔以放療，目前化療效果尚不肯定?；と饬鍪菒盒猿潭群芨叩哪[瘤，晚期因遠處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用，化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療，術(shù)后應用抗生素以防感染。

1.手術(shù)

滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應，則需要根治性手術(shù)治療。

若病變對術(shù)前放療和（或）術(shù)前化療有反應時，則局部切除后復發(fā)率小于10%。對于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變，即使對輔助治療有滿意的反應，行邊緣切除后，局部復發(fā)率仍高。位于肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者，復發(fā)風險低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，提示有轉(zhuǎn)移的可能，應在術(shù)前行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移，則病變屬Ⅲ期，預后極差。

對Ⅰ期小腫瘤，以廣泛切除為主，復發(fā)率低，一旦復發(fā)，則需廣泛截肢。如術(shù)前未確診滑膜肉瘤，僅作腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除，術(shù)后摸不到腫物，無法確定其分期，待病理診斷為肉瘤時，病變已擴大到傷口邊緣，處理辦法是等局部有了復發(fā)的證據(jù)，再設計手術(shù)方案，此法的缺點是有轉(zhuǎn)移的中等危險，且其復發(fā)也比原來廣泛，治療也被延誤。對危險區(qū)行放療以抑制復發(fā)，其缺點是不能肯定手術(shù)時播散的范圍，且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中，治療效果更差。對手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤需要徹底外科處理，廣泛切除或截肢有較高的復發(fā)率，在術(shù)前給予放射治療，使復發(fā)率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好，是因滑膜肉瘤對放療敏感?；と饬黾瓤上騾^(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也可向遠處肺部轉(zhuǎn)移，對于前者做淋巴結(jié)腫物放療后行局部切除，為疾病控制爭取時間，行化療對于微小轉(zhuǎn)移是有效的。

2.化療

輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使應截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和（或）遠處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對部分患者有反應，但不能對該病變達到即刻或長期的控制。

3.放療

大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應，當放療作為最終的或姑息的治療方法時，通?？墒乖摬～@得緩解。

滑膜肉瘤切除前

滑膜肉瘤切除中

滑膜肉瘤切除后