接《干燥綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺?。ㄉ希?/a>
四、診斷與評估
對于任何懷疑間質(zhì)性肺病的干燥綜合征病人來說，首先要排除感染性、藥物誘發(fā)性、心血管性病因。在排除了其他可能病因后，我們再參考胸部 HRCT 的檢查來做進(jìn)一步評估。
需注意 HRCT 檢查的細(xì)節(jié)要求：為避免誤讀重力依賴區(qū)重力引起的不透光區(qū)，應(yīng)同時做俯臥和仰臥位的兩個體位的檢查。
參考臨床表現(xiàn)、HRCT 結(jié)果，我們可以大致推斷可能的進(jìn)一步細(xì)分類診斷。
1、間質(zhì)性肺炎
逐漸進(jìn)展的咳嗽和呼吸困難、肺底濕啰音及 HRCT 表現(xiàn)（如，網(wǎng)狀紋理增加、斑片狀磨玻璃影、以下葉受累為主等），這大體可以指向 NSIP 或 UIP。但有時難以跟 OP 鑒別，此時應(yīng)考慮肺活檢來協(xié)助鑒別。
2、機(jī)化性肺炎
機(jī)化性肺炎（organizing pneumonia, OP) 在 HRCT 上主要表現(xiàn)為實變或腫塊樣陰影。但為了跟淋巴瘤等鑒別，組織活檢是非常必要的?？紤]到支氣管肺活檢的樣本較小，首選電視胸腔鏡或手術(shù)肺活檢。
3、淋巴樣間質(zhì)性肺炎（LIP）
干燥綜合征病人的 LIP 的 HRCT 表現(xiàn)為：血管周圍薄壁膿腫，伴磨玻璃樣影或者邊界不清的小葉中央或胸膜下結(jié)節(jié)。
需注意，薄壁小氣囊固然提示 LIP，但也可能是肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，或者肺纖維化合并肺氣腫。實變性結(jié)節(jié)陰影時，還需要跟淋巴瘤、結(jié)節(jié)樣改變的肺病鑒別。
4、濾泡性細(xì)支氣管炎
病人表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，HRCT 通常示直徑 1-12 mm 的小葉中央和支氣管周圍結(jié)節(jié)，也可能示樹芽征、磨玻璃影，極少數(shù)情況下可見支氣管擴(kuò)張和小葉間隔增厚。
干燥綜合征病人的濾泡性細(xì)支氣管炎可以跟 NSIP 或 UIP 共同出現(xiàn)，但也可以單獨存在。診斷需要肺組織活檢。
5、結(jié)節(jié)性淋巴組織樣增生
結(jié)節(jié)性淋巴組織樣增生（Nodular lymphoid hyperplasia，NHL）的 HRCT 表現(xiàn)為 1 個或以上結(jié)節(jié)或腫塊樣實變伴或不伴支氣管充氣征。它可能消退、保持穩(wěn)定或者進(jìn)展為明確的淋巴瘤。這樣的結(jié)節(jié)或腫塊必須活檢來協(xié)助鑒別。否則很容易誤診。
NHL 的表現(xiàn)大量生發(fā)中心帶來的成熟 T、B 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的混合浸潤，參考 2
五、治療
我們應(yīng)該根據(jù)癥狀，肺功能的惡化程度和速度來選擇合理的治療措施。
比如，對于無癥狀，且肺功能良好的病人，如果僅僅是 HRCT 提示間質(zhì)性肺病。我們通常是觀察而不是干預(yù)治療。
考慮病人可能的進(jìn)展，應(yīng)該每 6 個月復(fù)查一次。重點觀察癥狀、肺功能，HRCT 的改變。如果疾病出現(xiàn)進(jìn)展，就應(yīng)該考慮干預(yù)治療。
對于出現(xiàn)癥狀，或者肺功能惡化的病人，我們要參考可能的病理類型來選擇合理治療措施。
1、對于 NSIP 病人
根據(jù)癥狀、HRCT，我們大體可以推斷為 NSIP。當(dāng)然，如果 HRCT 所示有所疑慮，還是應(yīng)該要肺活檢確診。
激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯是常見的選擇。對于難治型的會考慮利妥昔單抗，環(huán)磷酰胺。
但無論是選擇哪個治療措施，一定要注意藥物副反應(yīng)。所以，初始選擇應(yīng)首先考慮單獨用激素。如果激素治療反應(yīng)不佳再考慮聯(lián)合其他免疫抑制劑。
2、對于 UIP 病人
UIP 病人也可以嘗試 NSIP 病人的激素、免疫抑制劑治療。也還可以考慮使用治療特發(fā)性肺纖維化的尼達(dá)尼布治療。
3、對于 OP 、LIP
這兩類病人往往對激素反應(yīng)良好，通常口服激素就可以得到較好改善。有研究發(fā)現(xiàn) OP 病人霧化吸入激素也有幫助。但還需更多研究佐證。
4、其他類型
對于并存濾泡性細(xì)支氣管炎，NHL 等尚無較高質(zhì)量的研究證據(jù)來支持我們做出合理選擇。依據(jù)經(jīng)驗，有疾病進(jìn)展的病人可以先考慮激素治療。
另外，NHL 病人要小心淋巴瘤的風(fēng)險。因此當(dāng) HRCT 看到結(jié)節(jié)增大后應(yīng)肺組織活檢后再做決定。
作者：聶順利；排版：景勝杰
