《EuropeanJournal ofOphthalmology》2022 年9月22日在線發(fā)表英國Joanna M Jefferis , William A Innes , Simon J Hickman等撰寫的綜述《視交叉疾病的視覺癥狀。The presenting visual symptoms of optic chiasmal disease》（doi: 10.1177/11206721221125264. ）。
為了避免不可逆的視力喪失和患者的潛在死亡風(fēng)險(xiǎn)，早期識別視交叉疾病很重要。然而，在最初的診斷中經(jīng)常有延遲。雖然在最近的文獻(xiàn)中對視神經(jīng)交叉疾病的癥狀，特別是周邊的發(fā)現(xiàn)（the perimetricfindings），有很好的記錄，但有關(guān)癥狀的報(bào)道較少。雖然一些視交叉疾病患者無癥狀，但許多人會主訴有視覺癥狀，包括癥狀性視野缺損、中心視力問題、近距離任務(wù)困難、雙眼視覺障礙、彩色視覺障礙、畏光、壓眼閃光、眩光，很少見的振動視覺和視覺幻覺（Whilst some patients with optic chiasmal disease will be asymptomatic, many will complain of visual symptoms including symptomatic field defects, problems with central vision, difficulty with near tasks, binocular visual disturbances, colour vision disturbances, photophobia, phosphenes, glare, and rarely, oscillopsia and visual hallucinations）。其他人可能有頭痛或與垂體卒中相關(guān)的嚴(yán)重和突然的視覺癥狀。即使有明顯的雙顳側(cè)視野缺損，視覺癥狀可能是不明確的或非特異性的（be vague or non-specific）。我們的目的是在這篇綜述中描述視交叉疾病的視覺癥狀，并從文獻(xiàn)中選擇定性描述來說明這些。我們希望這將有助于臨床醫(yī)生引出可能存在的有時(shí)不易察覺的癥狀的仔細(xì)病史（Our hope is that this will aid clinicians in eliciting a careful history of the sometimes subtle symptoms that may be present.）。引言視交叉疾病包括視交叉的內(nèi)在和外在條件，即視覺通路發(fā)生半交叉（Optic chiasmal disease encompasses intrinsic and extrinsic conditions of the optic chiasm where the hemi-decussation of the visual pathway occurs）。視交叉病變最常見的原因是受到視交叉下方的垂體大腺瘤引起的壓迫。垂體大腺瘤(大于1cm，有引起視交叉受壓的危險(xiǎn))的發(fā)病率為 1/600 。垂體腺瘤生長緩慢，壓迫（to impinge on）視交叉，常被漏診或誤診為正常張力性青光眼（normal tension glaucoma）、視神經(jīng)炎（optic neuritis）、弱視（amblyopia）、屈光不正（ refractive error）或功能性視力喪失（ functional visual loss）。視交叉受壓的其他原因包括顱咽管瘤和腦膜瘤，顱咽管瘤可引起來自視交叉上方的壓迫。顱底動脈瘤很少見會引起視覺功能波動、明顯復(fù)發(fā)和緩解（apparently relapsing and remitting visual function）。視交叉的內(nèi)在疾病（Intrinsic diseases），包括視交叉膠質(zhì)瘤和視交叉炎（optic chiasmal gliomas and optic chiasmitis），不常見。眼科醫(yī)生對視交叉疾病的認(rèn)識非常重要。視交叉疾病不僅會導(dǎo)致嚴(yán)重的視力喪失(如果及時(shí)治療可能是可逆的)，而且還因?yàn)榇贵w腺瘤具有因垂體出血或梗死或慢性垂體功能紊亂（chronically deranged pituitary function）而死亡的風(fēng)險(xiǎn)。一些視交叉疾病的患者在進(jìn)行篩查視野測量、神經(jīng)影像學(xué)檢查(不相關(guān)問題)或偶然出現(xiàn)激素功能障礙后，會出現(xiàn)無癥狀。對于有癥狀的患者來說，視覺癥狀是最常見的。垂體腺瘤患者較少出現(xiàn)激素功能障礙(如性功能障礙、月經(jīng)紊亂、甲狀腺功能障礙或肢端肥大癥改變)或頭痛(其特征可能有很大差異)。眼科醫(yī)生和初級眼科保健提供者可能是視交叉疾病患者的第一個(gè)就診點(diǎn)。事實(shí)上，歷史研究表明，60% - 70%已證實(shí)的垂體腺瘤患者報(bào)告其最初癥狀純粹是眼部癥狀。在過去，由于診斷延誤、視力缺陷和死亡，被遺漏的垂體腺瘤一直是針對眼科醫(yī)生的重大訴訟索賠（ litigation claims against ophthalmologists）的原因。雖然眼科醫(yī)生如果在視野測試中發(fā)現(xiàn)雙顳側(cè)偏視，在診斷視交叉疾病時(shí)沒有問題，但識別患者主訴的早期癥狀可能更微妙。這些癥狀是至關(guān)重要的。應(yīng)識別和采取行動，以避免視交叉缺損疾病。正如 Lyle在1961年關(guān)于垂體腫瘤的報(bào)告中所述，“很少提及早期主觀的眼部癥狀，即可能促使患者求醫(yī)的視覺癥狀，特別是在視交叉受壓的早期可能出現(xiàn)的癥狀。這是一個(gè)不幸的疏忽，因?yàn)樵谠\斷疾病時(shí)，我們必須首先有一個(gè)病人，通常是一個(gè)有癥狀的病人（Rarely is reference made to the early subjective ocular symptoms, i.e. the visual symptoms which may prompt the patient to seek medical advice, especially those which may arise in the early stages of compression of the chiasma. This is an unfortunate omission, for in the diagnosis of disease we must first have a patient and usually one with a symptom）”。隨著最近醫(yī)療保健的變化，使用遠(yuǎn)程醫(yī)療和遠(yuǎn)程會診會越來越多，仔細(xì)記錄病史變得越來越重要。我們在這篇綜述中旨在描述視交叉疾病的視覺癥狀，并通過對既往文獻(xiàn)中描述過的視交叉疾病患者所給出的視覺的選擇性定性描述來說明這一點(diǎn)。這些癥狀應(yīng)促使對視野進(jìn)行檢查，并越來越多地使用光學(xué)相干層析成像( optical coherence tomography，OCT)對視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層進(jìn)行評估。我們希望這篇綜述將有助于眼科醫(yī)生和初級眼科保健提供者識別視交叉疾病的早期視覺癥狀，以便及時(shí)進(jìn)行調(diào)查和治療。方法我們使用MEDLINE對已發(fā)表的文獻(xiàn)進(jìn)行了非系統(tǒng)的綜述。使用了廣泛的檢索策略和適當(dāng)?shù)拿枋龇完P(guān)鍵詞。檢索詞包括視交叉疾病，垂體疾病，垂體腺瘤，視覺癥狀，出現(xiàn)的癥狀，雙顳側(cè)偏盲，或這些癥狀的組合（ optic chiasmal disease, pituitary disease, pituitary adenoma, visual symptoms, presenting symptoms, bitemporal hemianopia, or a combination of those.）。另外，利用我們之前的經(jīng)驗(yàn)和知識去找文章。我們檢索了已確定的主要報(bào)告和評論文章的參考列表，以找到更多感興趣的文章。我們優(yōu)先選擇對視交叉疾病患者癥狀進(jìn)行定性描述的文章。無視覺癥狀識別視交叉疾病的首要挑戰(zhàn)之一是，一些患者將沒有視覺癥狀。無癥狀患者可通過篩查視野、其他目的的神經(jīng)成像或激素功能紊亂的結(jié)果來識別。在一項(xiàng)對59名接受垂體服務(wù)的患者的回顧中，7名(11.9%)在 Goldmann視野測量中確認(rèn)有視覺損失的患者在視覺無癥狀時(shí)由當(dāng)?shù)氐尿?yàn)光師推薦。另一項(xiàng)對54例因垂體腺瘤導(dǎo)致視野喪失的患者的回顧顯示，4例(7%)是由于影像學(xué)上的偶然發(fā)現(xiàn)而出現(xiàn)的，6例(11%)是由于單獨(dú)的內(nèi)分泌異常而出現(xiàn)的高達(dá)20%的垂體腫瘤患者在神經(jīng)影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)視野異常，17%和35%的肢端肥大癥患者有視野缺損。雙顳側(cè)偏盲即使在視野喪失程度較高的情況下也可無癥狀。這是因?yàn)閮芍谎劬Φ谋且曇懊黠@重疊，因此雙眼視野的唯一丟失部分是單眼顳側(cè)月半牙（the monocular temporal crescents）(見圖1)。即使是完全雙顳側(cè)偏盲，雙眼視野也可能延伸到(在英國和歐洲大部分地區(qū)開車所需的最低水平視野)120°，因此患者不會注意到。也有研究表明，一些視交叉病變患者奇怪地發(fā)展出一種類似忽視的現(xiàn)象（a neglect-like phenomenon），即對顳側(cè)視野缺損明顯沒有意識，相應(yīng)的也無法用代償眼和頭的運(yùn)動來補(bǔ)償缺損。這可能是這種類似忽視的現(xiàn)象可能導(dǎo)致一些雙顳部視野缺損患者對癥狀沒有意識（It could be that this neglect-like phenomenon could contribute to an unawareness of symptoms in some patients with bitemporal visual field defects）。癥狀性視野缺損視交叉病變的雙顳側(cè)偏視是由于視交叉處的鼻交叉纖維斷裂所致（Bitemporal hemianopia in optic chiasmal lesions occurs because of disruption of the nasal crossing fibres at the optic chiasm）。當(dāng)出現(xiàn)這種癥狀時(shí)，患者可能會主訴“補(bǔ)丁缺失”，或者他們可能有更模糊的癥狀，如描述“片霧”或“面紗”（When this is symptomatic, patients may complain of “patchesmissing” or they may have more vague symptoms such as describing “fog patches” or “veils”）?；颊呖赡軙?/span>主訴看不見從身邊經(jīng)過的人（being unable to see people passing to the side of them），或描述身邊丟失的物體（describe missing objects to the side of them），顳側(cè)視覺模糊（blurring of the temporal vision），陰影或快門效果（a shadow or shutter effect），或顳側(cè)視野“脫離”（a “dropping out” of the temporal visual field）。這可能是不對稱的，病人只注意到一側(cè)（only noticed on one side by the patient）。由于鼻側(cè)視野重疊，只有遮住一只或另一只眼睛時(shí)才會注意到視野缺損（As a result of the overlapping nasal visual fields, the visual field defect may only be noticed when one or other eye is covered）。可能有一些特殊的活動或情況會使病人明顯地發(fā)現(xiàn)視野缺損，例如網(wǎng)球或高爾夫球手在某些位置錯(cuò)過了球，酒吧工作人員把酒瓶遺漏在一邊，開車的人沒有注意到旁邊騎自行車的人，或者行人撞到從一邊或另一邊經(jīng)過的人（There may be particular activities or situations which make a visual field defect apparent to the patient, for example a tennis or golf player missing the ball in certain positions, a bar worker missing bottles to one side, a motorist failing to see a cyclist on their near-side4 or a pedestrian bumping into people passing on one or other side.）。患者可能會“在路上或工作中變得不確定”，因?yàn)樗麄?/span>沒有認(rèn)識到有視野缺損（Patients may become “uncertain on the road or at work” owing to visual field defects they do not recognise as such.）。雖然患者可能已經(jīng)注意到這些現(xiàn)象，但在沒有直接詢問和沒有進(jìn)行視野檢查的情況下，他們可能不會發(fā)現(xiàn)視野缺損。由于視野缺損的進(jìn)展通常緩慢，患者可能出現(xiàn)較晚的明顯的視野缺損，Strada將其描述為視力的“緩慢惡化”（“creeping” worsening of vision）。不同病理引起的視野缺損進(jìn)展速度不同，根據(jù)其與視交叉相關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)，首先影響視野的不同部位（Visual field defects caused by different pathologies may progress at different rates and affect different parts of the visual field first according to their anatomy in relation to the optic chiasm.）。顳上視野缺損與視交叉下方受壓有關(guān)（Superior temporal visual field defects, being associated with compression from beneath the opticchiasm），是最常見的。當(dāng)用斯奈倫視力表（Snellen chart）測量視力（visual acuity）或用石原色盤（Ishihara plates）評估色覺（colour vision）時(shí)，視野缺損也會變得明顯。患者可以用右眼只看圖表/色盤左側(cè)的字母或數(shù)字，而用左眼只看圖表/色盤右側(cè)的字母或數(shù)字。有癥狀的顳視野缺損可能是由一系列視網(wǎng)膜或視神經(jīng)病理引起的。如果報(bào)告了這些癥狀，則檢查應(yīng)包括視野評估，以幫助確定診斷。視交叉疾病癥狀性視野缺損的描述“。。。視線變得模糊，幾乎從一開始，她就注意到自己看不見側(cè)面的物體。”“每只眼睛在閱讀后首先會出現(xiàn)模糊，然后顳側(cè)野出現(xiàn)明顯的下降，最后，大約6個(gè)月后，惡化到幾乎失明?！?/span>“。。。然后這只眼睛的視力變得模糊，尤其是外眼角。漸漸地，微暗像百葉窗一樣從左邊移過來?！?/span>“。。。他主訴側(cè)面視野模糊，尤其是左眼(好像前面有一層明膠)?！?/span>“。。。她繼續(xù)主訴視力模糊和右顳側(cè)視野中有暗區(qū)?！?/span>“一夜之間，她的右下視野出現(xiàn)了一個(gè)陰影。在接下來的兩周內(nèi)，患者注意到右眼視野迅速惡化，幾乎縮小到正常大小的1/3。與此同時(shí)，右眼的視力下降到數(shù)指。”“當(dāng)她閱讀時(shí)，她發(fā)現(xiàn)當(dāng)左眼閉上時(shí)，右眼顳區(qū)的印記變得模糊。”“。。。他已經(jīng)有將近一年的時(shí)間無法閱讀文本，在推桿過程中，高爾夫球在球洞附近消失了?！?/span>“在一個(gè)看起來很健康的男人50歲生日時(shí)，他的高爾夫球友送給他一件特別的生日襯衫。鑒于他越來越無法在球偏離球道直線時(shí)追球，他的禮物被恰如其分地寫上了(“你看到了嗎?它去哪兒了?”)． 幾個(gè)月后，在一次去驗(yàn)光師的例行檢查中，他被發(fā)現(xiàn)雙側(cè)顳部偏盲?！?/span>中心視力問題只有當(dāng)一只或兩只眼睛的整個(gè)黃斑視力受到影響時(shí)，視交叉疾病的中心視力才會降低，這可能是壓迫的晚期征象（Central visual acuity is only reduced in optic chiasmal disease if the whole of the macula vision is affected in one or both eyes, which is likely to be a late sign in the case of compression.）。然而，雖然由一過性視野缺損引起的固定點(diǎn)分裂本身不會導(dǎo)致測量視力的降低，但患者通常會描述中心視力障礙的癥狀（whilst the splitting of the point of fixation by a temporal visual field defect will not in itself cause a reduction in measured visual acuity,patients will often describe the symptom of disturbed central vision.）。這可能被描述為閱讀或遠(yuǎn)處視力困難（difficulty with reading or distance vision），可能會導(dǎo)致多次或反復(fù)去找驗(yàn)光師，因?yàn)槲茨艽魃弦桓毙卵坨R。描述可能模糊的視覺癥狀（vague with symptoms），視覺“模糊”、“霧蒙蒙”、“薄霧”或“朦朧”（“fuzzy”, “foggy”, “misty” or “hazy” vision）。即使是那些精確的歷史學(xué)家和密集雙顳側(cè)偏盲的患者，也可能只描述了非特異性的視力障礙，而沒有意識到他們的視野缺損(見圖1)。因此，當(dāng)病人主訴視力下降，而這不能用屈光不正來解釋，或者眼科檢查沒有發(fā)現(xiàn)其他原因時(shí)，必須仔細(xì)檢查他們的視野。
圖1。單眼和雙眼視野示意圖。重疊的鼻側(cè)視野意味著雙顳側(cè)偏盲只會導(dǎo)致雙眼觀察時(shí)單眼顳側(cè)月牙缺失，因此可能無癥狀。對視交叉疾病癥狀性中樞視覺障礙的描述“他的眼疾已經(jīng)有六七年了，他請教過許多專家，他們也給他換過眼鏡?！?/span>“在我見到他的四個(gè)星期前，他就發(fā)現(xiàn)右眼視力減退。他認(rèn)為他的左眼在最近兩周開始惡化。”“他向我主訴說，最近三個(gè)月他的眼前有一團(tuán)迷霧;他覺得在昏暗的光線下他的視力更好?！?/span>“我們的9例患者在平均20個(gè)月的時(shí)間內(nèi)經(jīng)歷了一次或多次屈光;其中一人在視力惡化的一年中連續(xù)戴了八副眼鏡”“。。。他注意到他的右眼很容易疲勞，在閱讀時(shí)視力變得模糊?！?/span>“這時(shí)他主訴說，他的視線不清楚，’好像有煙在我眼前飄’。這種情況從左眼開始，后來右眼也出現(xiàn)了。”“幾年來，病人的視力一直在逐漸模糊。起初，遠(yuǎn)處的物體很難看清。”難以完成的近距離任務(wù)由于在視交叉疾病患者中發(fā)生雙顳側(cè)偏盲，可能會出現(xiàn)注視后失明的現(xiàn)象（the phenomenon of post-fixation blindness may arise）。當(dāng)在近點(diǎn)聚焦時(shí)，兩個(gè)盲顳半視野重疊，形成一個(gè)在近注視點(diǎn)后面延伸的盲三角形（When converging to focus at a near point the two blind temporal hemifields overlap to give a blind triangle extending out behind the near fixation point）(見圖2)。患者將這種情況描述為近距離工作時(shí)的深度感知異常，或如剪指甲和穿線針等近距離工作時(shí)的困難（abnormal depth perception with close work,or difficulty with close work such as cutting fingernails and threading needles）；當(dāng)物體遠(yuǎn)離觀察者時(shí)，它們可能會突然從視野中消失（objects may suddenly drop out of view as they move away from the observer）。此外，與任務(wù)相關(guān)的專注和高度專注可能會導(dǎo)致注意力的收斂過度和注意力對象的消失，而注意力對象本身保持不變（task-related focus and intense concentration may lead to convergence excess and the vanishing of the object of attention,which itself remains stationary）。因此，對于因老花而無法解釋的近距離任務(wù)困難的患者，需要評估為雙顳側(cè)偏盲。這種注視后失明的現(xiàn)象也解釋了視交叉病變患者可能經(jīng)歷的立體視力下降（This phenomenon of post-fixation blindness also explains the diminished stereoacuity that patients with optic chiasmal lesions may experience）。
圖2。注視后失明現(xiàn)象示意圖。對視交叉疾病的注視后失明引起的近距離任務(wù)困難的描述“該組患者與需要前后方向的精確任務(wù)相關(guān)的多種癥狀，如剪指甲、穿線針、使用螺絲刀或進(jìn)行精確手術(shù)。也可能會主訴難以聚焦和判斷距離。”“她在閱讀時(shí)主訴書頁上出現(xiàn)了空白。此外，她還說剪指甲和穿線有困難。”“。。。她。。。很難找到地方放錯(cuò)的東西。”“患者報(bào)告由于書頁上個(gè)別字母或字母組的瞬間消失而導(dǎo)致閱讀混亂。”“他主訴他的閱讀材料中有許多印刷錯(cuò)誤?？p紉針和魚鉤在他想穿的時(shí)候就不見了。”“病人說他從日歷上讀出了一些無意義的數(shù)字，并且經(jīng)常因?yàn)榕袛噱e(cuò)了應(yīng)該把手指放在電話撥號盤上的正確孔而撥錯(cuò)號碼。”復(fù)視，圖像分裂和中央視覺畸變雙顳側(cè)偏盲可能發(fā)生的另一種現(xiàn)象是“半視野滑動（hemifield slide）”。如果只保留了視野的兩個(gè)鼻半球，那么在初級視覺皮層中，一只眼睛的顳區(qū)視野和另一只眼睛的鼻區(qū)視野之間通常的重疊就會消失。這兩眼之間缺乏相應(yīng)的視網(wǎng)膜點(diǎn)，導(dǎo)致融合鎖喪失，并可能使先前存在的隱性斜視失代償成斜視(This lack of corresponding retinal points between the two eyes results in a loss of the fusion lock and may decompensateany pre-existing phoria into a tropia)。這會導(dǎo)致非麻痹性復(fù)視或不穩(wěn)定的眼排列，可能是水平或垂直的(This results in non-paretic double vision or unstable ocular alignment that can be horizontal or vertical.)。潛在的外斜視(最常見的情況)會導(dǎo)致復(fù)視中央帶（a central strip of double vision），Nachtigaler和Hoyt將其稱為“Mittelfelddoppelbilder(中央視野復(fù)視)”或“中央視野復(fù)視（middle field double vision）”。不同于由于獲得性運(yùn)動障礙而導(dǎo)致的雙眼復(fù)視，即視覺場景的每個(gè)元素都是復(fù)視的，注視處及其周圍的物體是一式兩份的，而感知到的圖像的其余部分是單一的（Unlike binocular diplopia due to an acquired motility deficit where every element of the visual scene appears double, objects at and immediately surrounding fixation appear in duplicate while the remainderof the perceived image remains single.）。圖像的延伸現(xiàn)象也可能發(fā)生在外斜視中，而內(nèi)斜視則會導(dǎo)致中央視覺帶的缺失或圖像的縮短，類似于注視后盲癥，但會提前到注視前盲區(qū)（Elongation phenomena of images may also occur in an exo-deviation, whereas eso-deviation will result in a loss of a central strip of vision or shortening of images, similar to the post-fixation blindness but brought forward into a pre-fixation zone）。這種中心性盲點(diǎn)現(xiàn)象并不常見，而且往往不像垂直或外斜視引起的雙眼破壞和復(fù)視那樣困擾患者（This central scotoma phenomenon is uncommon and tends not to be as troubling for patients as the binocular disruption and diplopia from a vertical or exodeviation）。垂直斜視會導(dǎo)致圖像中央畸變或分裂，患者可將其描述為復(fù)視（A vertical tropia will result in a central distortion or splitting of images, which may be described by the patient as double vision）(見圖3)。
圖3。半視野滑動的三種可能情況示意圖。在每張圖中都顯示了視野的兩個(gè)可見的鼻側(cè)半球。(a)在斜視中，它們會垂直分裂，產(chǎn)生中央的圖像分裂，這稱為垂直復(fù)視。(b)內(nèi)斜視時(shí)，兩個(gè)鼻半視野會互相滑動，留下中心盲點(diǎn)。(c)外斜視患者的兩個(gè)鼻半視野會互相滑動，使中央帶出現(xiàn)復(fù)視。伴有半視野滑動的復(fù)視常被患者描述為間歇性的（intermittent），圖像彼此間漂移或跳出（The double vision associated with hemifield slide is often described by the patient as intermittent, with images drifting in and out from each other or jumping out.）?；颊?/span>對于遠(yuǎn)處的物體，或者僅對一定距離的物體，可能更容易會注意到?；颊咴谟^看垂直或水平線條占主導(dǎo)地位的物體或場景時(shí)，如窗扇或觀看地平線時(shí)，最常注意到這種癥狀。當(dāng)物體看起來抽象或與周圍環(huán)境沒有明顯的視覺關(guān)系時(shí)，例如夜晚迎面而來的汽車前燈，也可能引起這種現(xiàn)象。這些癥狀可能只發(fā)生在移動的物體上，以及在視覺中心正前方的物體上。改變頭部姿勢往往不會有什么幫助。除了復(fù)視，患者可能會描述圖像的垂直移動，視覺分裂，中心視野物體的縮短或伸長，或圖像合并和重疊。或者，患者可能經(jīng)歷上述形式的復(fù)視，但表現(xiàn)為頭暈等癥狀，指導(dǎo)臨床醫(yī)生對前庭神經(jīng)損傷進(jìn)行無果的搜索。雖然雙顳側(cè)偏盲是失代償性殘影的罕見原因，但當(dāng)患者主訴復(fù)視但測量角度偏差很小時(shí)，應(yīng)考慮雙顳側(cè)偏盲;或者在融合儲備不足的情況下。對視交叉疾病中半視野滑動引起的癥狀性復(fù)視的描述“在離開西印度群島之前，他很難把一排排的可可樹看直，也很難數(shù)好一排排的可可樹。在航行中，他還有些復(fù)視，因?yàn)樗谥挥幸凰逸喆牡胤娇吹搅藘伤逸喆?/span>;還有一次，他看到一艘駛過的輪船上有四個(gè)漏斗，而不是原來的兩個(gè)。(對半視野滑動的第一次描述)”“病人迷迷糊糊地患復(fù)視已有十年之久，更確切地說，有五年之久。這主要發(fā)生在她努力用眼睛做精細(xì)工作的時(shí)候。她說:“話會掉下來，不知所云；數(shù)字會混淆。這兩幅畫有時(shí)似乎是并排的，而且很近。”“開車時(shí)，路似乎分岔了。“初發(fā)的、間歇性復(fù)視(看見天上有兩個(gè)月亮)，在一年內(nèi)，隨著右眼視野縮小，這種癥狀消失了。”“當(dāng)病人看到兩個(gè)人向他走來時(shí)，突然覺得好像有第三個(gè)人走在那兩個(gè)人的后面或稍后面一點(diǎn)。從未見過單個(gè)物體或固定成雙的物體。”“在晚上，一位病人注意到迎面而來的汽車的前大燈經(jīng)常垂直移動。”“電車線路就會出現(xiàn)垂直位移”“病人說在地平線上看到一個(gè)水平的臺階。”“。。。雙拉窗將出現(xiàn)三部分”“。。。船后面出現(xiàn)第二個(gè)滑水者，而本來就是單人。”“。。。據(jù)報(bào)告，她的視力出現(xiàn)障礙，特別是視線中間的人和物體消失。”“病人看到了兩座教堂的尖頂，而相鄰的一排排房屋卻都是單個(gè)的。”“主訴是尤其是在晚上，當(dāng)他開車時(shí)，看到兩排燈柱和兩條并排是的道路。在閱讀時(shí)，他有時(shí)會意識到在一個(gè)單詞中看到的字母比實(shí)際的更多，或者更多的數(shù)字(例如，20可能看起來像2020)。”“。。。她經(jīng)常被一些多余的圖像所困擾，比如籃球場上的球員太多，數(shù)零錢時(shí)多余的硬幣，以及因?yàn)槿鄙倩蚨嘤嗟臄?shù)字而無法理解數(shù)字或數(shù)列。”對視交叉疾病中半視野滑動導(dǎo)致的視覺分裂和中央盲點(diǎn)的描述“在過去的一年里，她經(jīng)歷了間歇性的閱讀困難，在書頁上，在每行印刷或單個(gè)單詞出現(xiàn)空白。有時(shí)頁面會出現(xiàn)分裂，兩部分在垂直方向上分離，導(dǎo)致無法掃描頁面。頭部姿勢的改變對這些癥狀沒有影響。注意到物體的間歇性變形；通常是貨架、汽車、人的臉和身體垂直方向的分裂和分離。”“雖然他沒有報(bào)告復(fù)視，但這位患者提到，在過去的兩年里，數(shù)字偶爾會出現(xiàn)多余的數(shù)字，例如，1000可能看起來像10000。”“。。。有時(shí)她覺得人們只有一只眼睛，向她走來的一對男女似乎融在了一起，他們一共只有兩條腿:一條腿穿褲子，另一條腿穿裙子。”“病人描述并描繪了她所經(jīng)歷的一些不尋常的視覺障礙。其中包括畢加索式的臉部變形，其中一半的臉相對于另一半的臉分開或向上滑動，或?yàn)榱嗽黾颖亲踊蜓劬Φ阮~外的面部特征而向一側(cè)變寬。”“從側(cè)面看，這名外科醫(yī)生的形象被描述為她的馬尾辮貼在耳朵上，而外科醫(yī)生的臉缺失了一部分。”“當(dāng)他被要求讀一本書時(shí)，他只能讀幾個(gè)單詞，然后報(bào)告說字母都亂成一團(tuán)了。”改變顏色的視覺視交叉病變可影響顏色視覺。根據(jù)K?llner的描述，包括視交叉在內(nèi)的視神經(jīng)和視覺通路的病變更容易導(dǎo)致進(jìn)行性紅綠色盲，而視網(wǎng)膜或黃斑病變更容易影響藍(lán)黃辨別，但這一“規(guī)律”遠(yuǎn)非絕對。在視野和視力受到影響之前，色相辨別障礙可能是視神經(jīng)和視交叉疾病的最早癥狀之一（Hue discrimination deficits can be one of the earliest signs of optic nerve and optic chiasmal disease, before visual fields and visual acuity are affected）。因此，我們可能會認(rèn)為顏色辨別困難，特別是紅綠辨別困難也是視交叉疾病的早期癥狀。然而，在文獻(xiàn)中，顏色視覺困難并沒有被廣泛報(bào)道為視交叉疾病的表現(xiàn)癥狀，通常是視神經(jīng)疾病的早期跡象。下面可以看到一些有限的描述。對視交叉病色覺改變的描述“三個(gè)月來，視力一直在下降，主要表現(xiàn)為難以區(qū)分顏色”“。。。她的色彩視覺明顯下降。”“追問她視力喪失的最早跡象，她想起了一件非常有趣的事。她記得兩年半前(1908年的春天)，她曾在花園里打瞌睡;醒來時(shí)，她注意到她右邊的一床顏色鮮艷的郁金香似乎消失了，但不久它們又回來了。”畏光、眩光和光幻視畏光，定義為繼發(fā)于光照的眼睛或頭部疼痛，是一種通常與眼睛前結(jié)構(gòu)或腦膜疾病有關(guān)的癥狀（Photophobia, defined as pain in the eye or head secondary to light exposure is a symptom generally associated with disease of the anterior structures of the eye or the meninges）。眩光，或眩目，通常表現(xiàn)為不適(但不是疼痛)、對光的厭惡、對過于明亮的感覺，或?qū)獾姆磻?yīng)導(dǎo)致的視力受損，通常與白內(nèi)障或角膜疾病有關(guān)（Glare, or dazzle is usually experienced as discomfort (but not pain), light aversion, sense of excessive brightness or impaired vision in response to light and is most commonly associated with cataract or corneal disease）。光幻視的陽性視覺體驗(yàn)(在沒有視覺刺激的情況下對閃光、閃爍或閃光等現(xiàn)象的感知)通常與玻璃體或視網(wǎng)膜疾病有關(guān)，并被描述為在視神經(jīng)炎中發(fā)生。然而，光幻視、眩光和畏光癥都在視交叉疾病患者中被描述過。在某些情況下，它們可能是出現(xiàn)時(shí)的唯一癥狀，甚至可能是視力測試正常的人的唯一癥狀。在他們的5例視交叉受壓病變患者的系列研究中，Kawasaki和Purvin發(fā)現(xiàn)，患者通常描述的物體看起來太亮或太耀眼。此外，他們發(fā)現(xiàn)，所有患者在手術(shù)減壓后，畏光和光幻視癥狀都得到緩解（the symptoms of photophobia and phosphenes remitted for all their patients following surgical decompression）。因此，在進(jìn)行其他正常眼科檢查時(shí)，如果出現(xiàn)畏光、眩光或光幻視，應(yīng)考慮視交叉受壓迫，并再次檢查這些患者的視野。視交叉疾病中畏光、眩光和光幻視的描述“在1909年下半年，他發(fā)現(xiàn)陽光對他的眼睛來說很強(qiáng)烈”“他以前沒有經(jīng)常戴太陽鏡，但在過去的一年里，他發(fā)現(xiàn)為了保持足夠的視力，戴太陽鏡是必要的。他在室內(nèi)沒有特別的不適，只是在強(qiáng)光照射下經(jīng)常流淚和過度眨眼。”“一名22歲女性，急性畏光癥發(fā)作，對普通光線逐漸耐受超過2周，導(dǎo)致她持續(xù)在室外和室內(nèi)佩戴太陽鏡。此后不久，她的雙眼中央視力出現(xiàn)自發(fā)和持續(xù)的“閃爍”和“亮點(diǎn)”，而這影響了她的學(xué)業(yè)。”“一名41歲男性報(bào)告有1年的間歇性“熱浪”和“眩光性”視覺。。。，由于對陽光和體育場燈光越來越畏光，在初次檢查前3個(gè)月，他開始在足球訓(xùn)練或任何白天戶外活動和夜間足球比賽時(shí)戴太陽鏡。”“盡管她過去有偏頭痛的病史，但她確信這些癥狀不同于她平常的偏頭痛，特別是畏光癥，它是持續(xù)性的而不是偶發(fā)性的。”“尤其存在刺眼的光線，當(dāng)他開車時(shí)，他覺得到處都是明亮的燈光，以至于他幾乎必須一直戴著有色眼鏡。”“一年前，她一看到光就出現(xiàn)了一種不適感，隨后她的右眼和頭部右側(cè)開始出現(xiàn)嚴(yán)重疼痛。當(dāng)她看到從賽璐珞制品或河面反射的光時(shí)，這種反應(yīng)最明顯。”“…她開始覺得看左邊的東西有困難，同時(shí)有藍(lán)色的閃光出現(xiàn)在她的一只眼睛里，左眼比右眼更多。。。。發(fā)病六周后，她看右邊的東西明顯有困難。”振動幻視視交叉病變罕見能引起蹺蹺板眼震（see-saw nystagmus）的異?，F(xiàn)象。就是一只眼睛同時(shí)向下和外展，另一只眼睛同時(shí)向上和內(nèi)展，可能是肌肉抽搐或擺動的形式（jerk or pendular form）。尚未完全了解這種現(xiàn)象背后的病理生理學(xué)，但這種振蕩被認(rèn)為與中心耳石連接(特別是Cajal 間質(zhì)核[the interstitial nucleus of Cajal，INC])有關(guān)。雙顳側(cè)視野喪失可能破壞正常前庭-眼控制機(jī)制的穩(wěn)定，因?yàn)閬碜悦?/span>的顳側(cè)的視網(wǎng)膜錯(cuò)誤信號的缺乏是反射適應(yīng)所必需的（Bitemporal visual field loss likely destabilises the normal vestibulo-ocular control mechanisms because of the lack of retinal error signals from the blind temporal hemifields necessary for reflex adaptation）。蹺蹺板眼震患者的癥狀可能是垂直振動幻視，這可能隨注視的方向而變化，也可能是沒有意識到振動幻視，但有頭暈的主訴。蹺蹺板眼震通常與雙顳側(cè)偏盲相關(guān)，但也可見于影響INC（Cajal 間質(zhì)核）的腦干病理。對視交叉疾病中因蹺蹺板眼震引起的振動幻視或眩暈的描述“在他看來物體會輕微移動(這是對蹺蹺板眼震的第一個(gè)描述)。”“。。。雙眼震顫，圖像大量增加和垂直運(yùn)動。”“最近，當(dāng)她試圖閱讀學(xué)校課本時(shí)，她注意到印刷有一些垂直運(yùn)動。”“。。。他的視野內(nèi)物體的'來回擺動’使他感到心煩意亂。由于遮住了右眼，伴隨眼球震顫而來的'暈船感’也減弱了。”“。。。患者因主訴視力損害加重和眼睛外側(cè)牽拉感覺入院。此外，她還主訴快速轉(zhuǎn)彎時(shí)感到頭暈。她不知道振動幻視。”“他過去從未注意到這一點(diǎn)(他的振動幻視)，他注意到，它在向上凝視和中央凝視時(shí)惡化，在向下凝視和左右側(cè)凝視時(shí)改善。”視覺幻覺心理正常但視力受損的人會產(chǎn)生視覺幻覺，這種現(xiàn)象被稱為Charles Bonnet綜合征。 Charles Bonnet綜合征被描述為與各種各樣的視力障礙原因有關(guān)，并與老年和社會孤立有關(guān)。偶爾也有視野缺損患者的報(bào)告，但只有兩個(gè)發(fā)表的病例報(bào)告。視交叉受壓導(dǎo)致Charles Bonnet綜合征。在這些患者中，視覺幻覺橫跨整個(gè)視野，中央視敏度合理，患者在開始出現(xiàn)視覺幻覺時(shí)并未意識到自己的雙顳視野缺損。在這兩個(gè)病例中，視覺幻覺在對視交叉受壓的手術(shù)治療后消失。很可能視覺幻覺是視交叉疾病的一種未被報(bào)道的癥狀，因?yàn)榛颊咄ǔ２粫嘎端麄兊漠惓０Y狀，除非經(jīng)過敏感和明確的詢問，而且僅憑幻覺可能不會促使患者尋求醫(yī)療建議。對視交叉疾病中視覺幻覺的描述“有人在我的客廳里，這沒什么，但他們在我的臥室里，一大群人，好像在跳舞。他們看起來像非洲人.....它們在我的沙發(fā)后面，但是我的沙發(fā)靠著后墻，所以它們怎么可能到我的沙發(fā)后面呢?所以我知道他們不可能是真的?！?/span>“一位84歲的白人女性，出現(xiàn)孤立的、清晰的視覺幻覺2個(gè)月，主要由患者無法識別的兒童組成。這些圖像并沒有與患者交談，她也沒有試圖與它們互動。她意識到幻覺不是真實(shí)的，并沒有因此而感到不安或害怕。”突然起病的嚴(yán)重癥狀(卒中)卒中源于希臘語“擊倒（stuck down）”的意思，而垂體卒中指的是在垂體腺瘤繼發(fā)于出血或梗死的急性腫脹中突然出現(xiàn)的癥狀和體征。大多數(shù)患者不會意識到他們有垂體腺瘤，他們可能沒有激素功能紊亂的歷史或典型的視野缺損?？焖僭\斷有助于緊急干預(yù)，包括內(nèi)分泌替代，伴或不伴手術(shù)減壓。通過及時(shí)的干預(yù)，預(yù)后良好，無論是視力恢復(fù)和死亡率，但漏診或延遲診斷是常見的。垂體卒中最常見的癥狀是頭痛，頭痛是典型的突然發(fā)作和嚴(yán)重的。頭痛可能是眶后的，可能伴有惡心、嘔吐或意識改變，往往先于其他癥狀和體征。除了頭痛外，75%或以上的垂體卒中患者還會出現(xiàn)視覺癥狀和體征。最常見的視力問題是視力下降，視野缺損和復(fù)視。對垂體卒中的描述“一位48歲的男性在華法林抗凝治療下進(jìn)行了選擇性主動脈瓣置換術(shù)……術(shù)后第二天，他主訴說左眼只能看到干擾信號，而右眼在中線右側(cè)完全看不見”“一位66歲的男性因惡性腫塊導(dǎo)致梗阻性黃疸而接受剖腹手術(shù)。他接受膽道和胃分流手術(shù)。手術(shù)兩天后，他昏昏欲睡，并主訴視力有問題?！?/span>“一名30歲孕婦在懷孕37周4天時(shí)出現(xiàn)突然的視力障礙和嚴(yán)重的枕部頭痛。她描述了3小時(shí)的視力模糊，45分鐘的短暫完全失明，4周的間歇性視力障礙背景?！?/span>“一名85歲的男性，最近被診斷患有前列腺癌……在給藥第一個(gè)劑量(一種治療前列腺癌的促性腺激素釋放激素激動劑)45毫克皮下注射4小時(shí)后，突然出現(xiàn)嚴(yán)重、鈍性和搏動性額部頭痛。病人主訴左眼疼痛、畏光、惡心和嘔吐。”結(jié)論如上所述，視交叉疾病的視覺癥狀可能是模糊的、非特異性的或微妙的，但所有這些都應(yīng)促使臨床醫(yī)生進(jìn)行視野檢查，因?yàn)閺臋z查的其他方面來看，病因并不總是明顯的。應(yīng)仔細(xì)選擇所進(jìn)行的視野測量的類型，并了解臨床醫(yī)生的方法。重要的是不要忽視細(xì)微的視野缺損，這可能是非特異性和不對稱的，但仍然表明有視交叉疾病?？梢哉f，更重要的是不要，因?yàn)楦緵]有測試視野，而錯(cuò)過大的和經(jīng)典的雙顳側(cè)視野缺損。在臨床中可立即與患者進(jìn)行對視視野檢查。對不同對抗視野測試（different confrontation visual field tests）的比較表明，使用紅色小靶標(biāo)檢測中心視野敏感度最高，但結(jié)合對抗測試也可提高敏感度。在檢測視交叉疾病時(shí)，靜態(tài)視野檢查法和動態(tài)視野檢查法似乎都不優(yōu)于對方，但它們可能是互補(bǔ)的。已提出在Humphrey視野檢查法的閾值，靜態(tài)，中央30-2算法作為無癥狀垂體腫瘤的檢測標(biāo)準(zhǔn)。然而，這個(gè)程序比其他更廣泛使用的自動化視野檢測程序更費(fèi)時(shí)。Humphrey視野檢查法的24-2 SITA(瑞典交互閾值算法Swedish Interactive Threshold Algorithm)算法最初是為青光眼設(shè)計(jì)的，但它已被證明在識別神經(jīng)眼科視野缺損(包括雙顳側(cè)視野缺損)方面是有效的，對于大多數(shù)神經(jīng)眼科疾病，24-2算法在更短的時(shí)間和更少的變變性中提供了與30-2算法相當(dāng)?shù)男畔ⅰＷ罱?Octopus半自動化動力學(xué)周邊視野檢測已被證明在檢測視交叉疾病的周圍視野缺損方面優(yōu)于中央靜態(tài)程序(24-2和30-2)?？紤]到忽略細(xì)微的視野缺損的風(fēng)險(xiǎn)，我們建議在尋找有視覺癥狀的視交叉疾病患者時(shí)不要使用閾值以上的視野測試。在我們的臨床實(shí)踐中，當(dāng)篩選視交叉病理時(shí)，我們使用了對抗視野測試、24-2 SITA靜態(tài)Humphrey視野測量程序和Octopus-900動態(tài)視野測量的組合。如果我們?nèi)匀粨?dān)心有無法解釋的視覺癥狀，或者如果視野不可靠，我們發(fā)現(xiàn)OCT對視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層極有幫助。雙鼻側(cè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體的缺失是視交叉疾病的特征，可在早期疾病中看到，在臨床上很少或沒有檢測到視野缺失。我們從文獻(xiàn)中收集到的視神經(jīng)交叉疾病癥狀的定性描述主要來自于(1990年以前的)歷史文獻(xiàn)。這可能與論文的報(bào)道風(fēng)格有關(guān)，有更多的病例報(bào)告和病例系列，其中包括詳細(xì)的病史，而且這些歷史病例通常在任何有意義的干預(yù)之前回包含更完整的自然史。最近的報(bào)告和較大的系列更傾向于關(guān)注周圍的發(fā)現(xiàn)和進(jìn)行周圍測量的最佳方法，因此更偏向于體征而不是癥狀。然而，我們確實(shí)覺得這些歷史病例報(bào)告有真正的價(jià)值，可以幫助我們傾聽患者的聲音，識別這些微妙的癥狀。眼科醫(yī)生通常嚴(yán)重依賴患者的臨床癥狀，以診斷視力障礙的原因，尤其是因?yàn)槟軌蛟隗w內(nèi)和體外看到眼睛的獨(dú)特能力。的確，在眼科學(xué)的歷史上，盡管有相反的證據(jù)，服藥往往被視為次于臨床檢查的重要性。在早期視交叉疾病中，可能很少或沒有臨床體征。許多視交叉病理的患者眼底檢查完全正常，沒有任何明顯的視神經(jīng)萎縮。的確，存在的視神經(jīng)萎縮與否可能完全取決于觀察者，而判斷蒼白是否是生理性的，需要包括視野在內(nèi)的所有方面的檢查來加以證實(shí)。因此，收集有效的病史，傾聽患者的癥狀，識別患者最初描述的模糊和非特異性的癥狀，檢查視野，將視交叉疾病作為與無法解釋的視覺現(xiàn)象的鑒別診斷，并進(jìn)行調(diào)查是至關(guān)重要的。高度懷疑視交叉病變時(shí)行OCT和神經(jīng)影像學(xué)檢查。這一病史和在1931年早期診斷視交叉疾病一樣重要。Holloway在他對視交叉病理情況的回顧中說:“一般的眼科醫(yī)生滿足于過于簡短的病史，他允許自己被剝奪了充分研究病例所需要的、通常是必要的數(shù)據(jù)。在一般情況下，如果一個(gè)醫(yī)生沒有對另一個(gè)合格的醫(yī)生治療失敗的頭痛和視力下降的病人進(jìn)行充分的檢查，那他就沒有任何借口。在最好的情況下，大多數(shù)臨床疾病在初期很難診斷;在后期，特別是在尸檢臺上，它們變得簡單得多。”
