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[頭頸部論壇]晨讀病例第5期:6歲男孩副鼻竇骨化性纖維瘤!

病史

男,6歲,1月前無明顯誘因出現(xiàn)鼻塞,右眼視力減退。

<<圖片向右滑動<<

病理結(jié)果

骨化性纖維瘤

一、影像表現(xiàn)

CT掃描:右側(cè)鼻篩區(qū)混雜高密度腫塊,其內(nèi)軟組織影中見多發(fā)大小不等的囊腔,腫塊邊緣見部分不完整的骨性包殼,軟組織呈輕度不均勻強化,囊腔內(nèi)未見強化。

MR掃描:T1WI呈等信號,內(nèi)見多發(fā)大小不等的囊性低信號,T2WI呈低信號,內(nèi)見多發(fā)大小不等的囊性高信號,增強后不均勻強化,囊內(nèi)未見強化。

二、概述

骨化性纖維瘤OF)為一種良性、生長緩慢的骨纖維病變,青少年小梁狀骨化纖維瘤(JTOF)及青少年砂粒體骨化性纖維瘤(JPOF)為兩種變異類型,單發(fā)多見,好發(fā)于下頜骨,發(fā)生于鼻腔者以篩竇多見,上頜竇次之,極少數(shù)OF可發(fā)生惡變,多惡變?yōu)楣侨饬觥?/span>

三、病理與病因

病因?qū)W:目前不清楚;

流行病學(xué):鼻竇常見良性骨源性腫瘤,占鼻竇良性腫瘤的4%;

大體病理及手術(shù)所見:分葉狀、質(zhì)硬腫塊、包膜完整、邊界清楚;

鏡下特征:由成纖維細(xì)胞和致密骨組織構(gòu)成,骨小梁周圍可見成骨細(xì)胞,可見囊變,偶見軟骨。

四、臨床表現(xiàn)

常見體征:面部畸形或眼球突出,鼻塞、鼻涕及頭痛,復(fù)視及視力下降;

人群分布:6~63歲,平均29歲,20~40歲最常見,約占2/3。


五、治療與預(yù)后

通常鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除;

極少數(shù)惡變者擴大切除;

極少復(fù)發(fā)。

六、影像學(xué)表現(xiàn)

最佳診斷依據(jù):邊界清楚,形態(tài)規(guī)整的骨性高密度影,見瘤周骨殼及其下方環(huán)形低密度影;

部位:最常見篩竇,其次鼻腔、上頜竇;

大?。?/span>從數(shù)毫米到數(shù)厘米;

形態(tài)學(xué):橢圓形、卵圓形或分葉狀。

CT表現(xiàn)

CT平掃邊界清楚,多呈磨玻璃狀或硬化性骨樣高密度,密度均勻或不均勻,可伴囊變、壞死、甚至形成液液平面,瘤周厚薄不一的骨殼,其下方常見薄的完整或不完整的環(huán)形低密度影,可突入眼球或顱內(nèi),壓迫鄰近結(jié)構(gòu),腫瘤突然增大,形態(tài)不規(guī)整,密度不均勻,甚至有放射狀骨針形成,常提示惡變,多為骨肉瘤。

CT增強掃描少數(shù)病變或病變局部呈輕到中度強化。

MRI表現(xiàn)

T1WI:呈低或等信號;

T2WI:多呈低信號,少數(shù)高信號,信號可不均勻,能更準(zhǔn)確顯示囊變,壞死及出血,對液液平面顯示最佳;輕到中度強化。

推薦影像學(xué)檢查

最佳檢查方法:HRCT

備忘建議:MRI有助于判斷與鄰近重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

七、鑒別診斷:

1.骨纖維異常增值癥:常見于青年,密度多呈磨玻璃狀,瘤體內(nèi)可見“島嶼”狀低密度影,沿著受累骨生長,處近骨縫外,其他邊緣不清楚。

2.成骨細(xì)胞瘤:少見,形態(tài)不規(guī)則,骨殼多較不完整,瘤體內(nèi)鈣化或骨化影較模糊,易侵犯鄰近結(jié)構(gòu),周圍腦膜右不同程度強化。

編輯:楊海、鄔涌

審核:中國頭頸部醫(yī)學(xué)影像論壇

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