血管畸形的血管影像學(xué)
血管影像是腦出血檢查的基石。約20%的年輕非創(chuàng)傷性腦出血起源于大血管，原因是常見(jiàn)疾病，包括動(dòng)靜脈分流（動(dòng)靜脈畸形）和海綿狀瘤。除了常見(jiàn)的出血性海綿狀血管瘤外，其他以腦毛細(xì)血管擴(kuò)張和發(fā)育性靜脈異常為代表的慢血流血管異常也可能是出血的原因。MRI提高了慢血流血管畸形的診斷敏感性，使用外源性（基于釓造影劑）或內(nèi)源性（ASL）造影劑檢測(cè)動(dòng)靜脈分流可能是有益的。DSA在識(shí)別大血管病變中的作用超出了本綜述的范圍，我們建議讀者參考當(dāng)前指南。
側(cè)壁（Side Wall）動(dòng)脈瘤和梭形動(dòng)脈瘤
雖然動(dòng)脈瘤通常會(huì)導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，但它們也會(huì)引起腦出血。動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的位置和較大的動(dòng)脈瘤與腦出血的發(fā)生有關(guān)。除了典型的動(dòng)脈近端分叉處動(dòng)脈瘤（遺傳易感性）引起蛛網(wǎng)膜下腔出血以外，引起腦出血的動(dòng)脈瘤可見(jiàn)于動(dòng)靜脈畸形的高流量相關(guān)動(dòng)脈瘤、細(xì)菌侵犯血管壁引起的霉菌性動(dòng)脈瘤、藥物誘導(dǎo)動(dòng)脈瘤和創(chuàng)傷后動(dòng)脈瘤（可能是遲發(fā)性）。
出血性動(dòng)靜脈瘺
硬腦膜動(dòng)靜脈瘺可發(fā)生腦出血，主要累及60歲左右的男性。對(duì)于腦出血患者，某些影像學(xué)征象可能提示存在硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其特征是硬腦膜動(dòng)脈不對(duì)稱或擴(kuò)張，皮質(zhì)靜脈多處擴(kuò)張，竇的特征。值得注意的是，硬腦膜靜脈竇或小腦幕的不規(guī)則（shaggy）外觀，靜脈竇信號(hào)不均勻衰減，硬膜竇血栓形成以及跨顱骨通道（transcalvarial channels），這些可能提示動(dòng)靜脈瘺（圖S4）。
圖S4. 28歲女性，表現(xiàn)為小量腦出血，MRA顯示其中心為小血管纏結(jié)（A）。在ASL上可見(jiàn)蝶頂靜脈流量增加（B）。DSA顯示動(dòng)靜脈畸形伴小血管巢（C）。73歲，男性，大量腦葉出血。CTA上可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀造影劑強(qiáng)化，與腦膜中動(dòng)脈和枕動(dòng)脈相連（D）。TOF MRA顯示，橫竇（F）和跨顱骨通道（CT掃描清晰可見(jiàn)）的信號(hào)不對(duì)稱，流入左橫竇，提示為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺：
診斷主要基于T2*-加權(quán)磁敏感成像。海綿狀血管畸形的特征性信號(hào)與最近或無(wú)中心性出血有關(guān)，這可能是一種不同時(shí)期的血栓形成，周圍被神經(jīng)膠質(zhì)組織環(huán)繞，外周含鐵血黃素沉積。典型的形狀如漿果狀（2型），通常伴有發(fā)育性靜脈異常（圖S5）。多發(fā)海綿狀血管畸形提示和遺傳有關(guān)，需要進(jìn)行完整的神經(jīng)影像和基因篩查。圖S5.遺傳性海綿狀血管畸形。50歲女性，腦橋小血腫（A）。一個(gè)月時(shí)復(fù)查軸位MRI顯示中腦（B，C，白色箭頭）有一個(gè)微小的海綿狀血管畸形，T1加權(quán)低信號(hào)。SWI成像（B，D）可見(jiàn)幾種海綿狀血管畸形（*），T2加權(quán)成像（E）顯示漿果狀外觀。海綿狀血管畸形附近可見(jiàn)到強(qiáng)化的典型靜脈發(fā)育異常（F，白色箭頭）：可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）和后部可逆腦病綜合征（PRES）的病理生理、臨床和神經(jīng)放射學(xué)特征可以重疊，源于共同的機(jī)制，如血腦屏障破壞和內(nèi)皮功能障礙，這些機(jī)制可導(dǎo)致腦出血。在這兩種情況下，臨床情況以及相關(guān)的成像標(biāo)記物都有利于診斷。RCVS通常累及20至50歲的女性，可以由消遣類藥物或產(chǎn)后等因素引發(fā)。出血性RCVS占所有病例的三分之一，通常表現(xiàn)為局部蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH），10%會(huì)發(fā)生腦出血。臨床上，該綜合征的特點(diǎn)是反復(fù)劇烈頭痛。影像學(xué)檢查經(jīng)常見(jiàn)到特征性的動(dòng)脈血管收縮（圖4）。重要的是，最初的影像可能正常，但后來(lái)發(fā)展為SAH或ICH。值得注意的是，RCVS可以表現(xiàn)為PRES樣特征，出血性RCVS經(jīng)常表現(xiàn)出這種現(xiàn)象。當(dāng)發(fā)生腦出血時(shí)，腦出血通常位于大腦淺部，并伴隨SAH。梗塞的發(fā)生率低于出血。在MRA或DSA上，常表現(xiàn)為動(dòng)脈血管收縮，通常是彌漫性、不對(duì)稱性和雙側(cè)的，但有時(shí)也是局灶性的。早期血管造影也可能看起來(lái)正常；最初可能是動(dòng)脈遠(yuǎn)端受累，呈串珠樣，在DSA上更清楚。圖4.產(chǎn)后腦出血（ICH）破入腦室，該患者在分娩后3天出現(xiàn)反復(fù)的霹靂樣頭痛和意識(shí)水平改變。CT顯示額深部出血破入腦室（A）。CTA顯示彌漫性動(dòng)脈狹窄（B，白色箭頭），在9天后狹窄加重，向心性狹窄（C），3個(gè)月后MRA上血管狹窄完全消退（D）：PRES主要發(fā)生在大腦后部區(qū)域，但并不局限于后部。它與內(nèi)皮功能障礙的疾病有關(guān)，如先兆子癇、器官移植和藥物濫用。PRES在CT上可見(jiàn)低密度的血管源性水腫，而MRI上可見(jiàn)T2高信號(hào)（在Flair上更清楚）和彌散抑制。在移植患者中，出血更常見(jiàn)。癥狀可能表現(xiàn)為急性或亞急性，其中最常見(jiàn)的是腦病和癲癇發(fā)作。出血性PRES通常表現(xiàn)為頭痛，有時(shí)PRES會(huì)伴隨RCVS，這時(shí)會(huì)表現(xiàn)為突然的嚴(yán)重頭痛。影像學(xué)通常顯示血管源性水腫。在MRI上，腦出血是最常見(jiàn)的出血形式，在大多數(shù)情況下不伴隨腦溝SAH（與RCVS不同）。血腫通常很小，點(diǎn)樣。大多數(shù)病例（65%）的SWI都可以檢測(cè)到微出血。腦靜脈血栓形成（CVT）約占所有腦血管疾病的0.5%。40%的病例并發(fā)出血。在年輕的腦出血患者中，CVT大約占5%。CVT的易發(fā)因素既有局部性，比如感染和腫瘤、創(chuàng)傷（骨折延伸至硬膜竇或頸靜脈球），也有全身性，血栓前疾病，如癌癥、口服避孕藥和圍產(chǎn)期。前驅(qū)性頭痛在腦出血中不常見(jiàn)，此時(shí)應(yīng)該警惕CVT。診斷可能具有挑戰(zhàn)性，在沒(méi)有充分治療的情況下CVT的病程往往非常嚴(yán)重，所以以皮層為中心擴(kuò)展到皮層下的腦葉出血，應(yīng)該想到血栓形成。在急性情況下，由于CT的可及性、良好的敏感性（95%）和特異性（90%），許多中心優(yōu)先選擇增強(qiáng)CT。CT上可以見(jiàn)到竇內(nèi)典型的高密度，這是一種不太敏感的征象，在前2周內(nèi)僅在25%至56%的病例存在。CTV可以顯示充盈缺損（當(dāng)累及上矢狀竇時(shí)為空三角征），但在急性期由于自發(fā)性超衰減的血栓，其效果可能不太好，而在慢性期，由于再通通道，其效果也不好（圖S6）。圖S6.上矢狀竇CVT。41歲男性，表現(xiàn)為左下肢癱和進(jìn)行性頭痛。SWI（A）顯示腦葉小量出血，上矢狀竇和雙側(cè)軟腦膜靜脈信號(hào)異常下降，導(dǎo)致自發(fā)性T1高信號(hào)（B），CTV（C）可見(jiàn)充盈缺陷。MRV證實(shí)了上矢狀竇前部的充盈缺損（空心箭頭），高信號(hào)血栓影（白色箭頭）（D）。DSA可見(jiàn)上矢狀竇前部無(wú)造影劑（*），側(cè)支引流靜脈迂曲（黑色箭頭）（E）：腦深部靜脈血栓形成的發(fā)生率較低，19%的病例常表現(xiàn)為伴有出血轉(zhuǎn)變的雙丘腦水腫性充血。需要和其他疾病鑒別，如中毒或代謝性感染、腫瘤或基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端缺血。與動(dòng)脈性出血轉(zhuǎn)化不同，靜脈性出血轉(zhuǎn)化呈向心性。嚴(yán)重水腫時(shí)應(yīng)警惕非典型PRES綜合征。CT和MRI的進(jìn)步大大降低了DSA在CVT診斷中的作用，但在沒(méi)有CT和MR證據(jù)的情況下，如果臨床高度懷疑CVT應(yīng)該進(jìn)行DSA檢查。Moyamoya病是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性腦血管疾病。同時(shí)，Moyamoya綜合征是指由某些疾病或因素引起的具有相似血管模式的疾病，如鐮狀細(xì)胞病或神經(jīng)纖維瘤病。Moyamoya病和Moyamoya綜合征也是腦出血的危險(xiǎn)因素，尤其是在成人中，這通常是由于基底（basal）或軟腦膜側(cè)支上的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)展引起的（圖5）。圖5.Moyamoya綜合征。12歲，男孩，深部出血破入腦室（A）。灌注成像顯示灌注不對(duì)稱，右額葉（B）血流量增加（側(cè)枝所致），大腦中動(dòng)脈狹窄（C，黑色箭頭）下。側(cè)枝動(dòng)脈上發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤（D）：在非東亞表型的兒童中，Moya-Moya引起的腦出血極為罕見(jiàn)，且發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加。鐮狀細(xì)胞病患者可能會(huì)發(fā)展成各種類型的動(dòng)脈疾病，包括moyamoya動(dòng)脈病和動(dòng)脈瘤，并且隨著年齡的增長(zhǎng)更容易發(fā)生腦出血。在MoyaMoya血管模式和腦出血的患者中，應(yīng)排除動(dòng)脈瘤。. 2024 May;55(5):1416-1427. doi: 10.1161/STROKEAHA.123.043917. Epub 2024 Apr 4.Uncommon Causes of Nontraumatic Intracerebral Hemorrhage
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